İmmünSistem

Evet, Job sendromu ve hiper IgE sendromu aynı durumu ifade eder. Hiper IgE sendromu, atopik dermatit, tekrarlayan cilt stafilokok enfeksiyonları ve tekrarlayan pulmoner enfeksiyonların klinik üçlüsü ile ayırt edilen nadir, birincil bir immün yetmezliktir. Ayrıca, çocukluk döneminde erken başlayan yüksek IgE seviyeleri ile karakterizedir.

Kupffer hücre aktivasyonu, bu hücrelerin çeşitli faktörler tarafından uyarılması ve işlevlerinin harekete geçirilmesi anlamına gelir. Kupffer hücrelerinin aktivasyonuna neden olan bazı faktörler şunlardır: Monokin ve sitokinler. Atrial natriüretik peptid (ANP). Endotoksinler. Anafilotoksin C5a. Kupffer hücreleri, karaciğerde sinüzoidal kapiller duvarında bulunur ve retiküloendotelyal sistemin bir parçasıdır.

T lenfositler ve B lenfositler arasındaki temel farklar şunlardır: Geliştikleri Yerler: T lenfositler, kemik iliğinde oluştuktan sonra timusa giderek olgunlaşır ve bu yüzden "T" olarak adlandırılır. B lenfositler ise kemik iliğinde olgunlaşır. İşlevleri: T lenfositler, hücresel bağışıklıktan sorumludur; doğrudan enfekte hücreleri yok eder ve bağışıklık yanıtlarını düzenler. B lenfositler, antikor üreterek humoral (sıvısal) bağışıklığı sağlar; mikroorganizmalara karşı savunma yapar ve hafıza hücreleri oluşturarak gelecekte hızlı yanıt verilmesine yardımcı olur. Yaşam Süreleri: T lenfositlerin yaşam süresi oldukça uzundur (aylar-yıllar). B lenfositlerin yaşam süresi ise kısa olup, çoğu vücutta tekrar dolaşan lenf havuzunda bulunmaz. Yerleşim Yerleri: T lenfositler, lenf düğümleri, dalak ve gastrointestinal sistemde bulunur. B lenfositler ise lenf düğümlerinin follikülleri, dalağın marjinal zonu ve lenf folliküllerinde yer alır.

Lenfoid folikül, lenf düğümlerinde ve mukoza ile ilişkili lenfoid doku (MALT) gibi mukozalarda oluşur. Lenfoid folikül oluşum aşamaları: 1. Mezanşimal hücrelerin çoğalması. 2. Lenf sinüslerinin gelişimi. 3. Afferent ve efferent bağlantı. 4. Kapsül oluşumu. 5. Trabeküllerin oluşumu. 6. Germinal merkezin oluşumu. Lenf folikülleri, enfeksiyon durumlarında büyüyebilir ve yeni germinal merkezler oluşabilir.

CTL (sitotoksik T lenfositler), yüzeylerinde CD8 adında kendine özgü yüzey antijenleri ekspres eden T lenfositlerin bir alt tipidir. NK (doğal öldürücü) hücreler, immünglobulin ve T hücre reseptörü bulundurmayan, kan lenfositlerinin %4-15'ini oluşturan hücrelerdir. CTL ve NK hücrelerin bazı ortak özellikleri: Virüsle enfekte hücreleri ve tümör hücrelerini önceden duyarlanma olmadan öldürebilirler. Hücreleri tümöre dönüştürecek DNA hasarını ve stres antijenlerini tanımlayabilirler. TNF (tümör nekroz faktörü) salgılama gibi benzer mekanizmalarla mikropları ve tümör hücrelerini öldürebilirler. CTL ve NK hücrelerin bazı farklı özellikleri: CTL, MHC bağımlıdır ve iyi bir spesifite gösterir. NK hücrelerinin onkolitik aktivitesi özellikle hematopoietik orijinli tümörlerde ön plandadır. CTL, sitotoksik T lenfositler (CTL) olarak adlandırılan özelleşmiş T lenfositler tarafından tanınır ve öldürülür. NK hücreleri, antikorların oluşumundan önce erken enfeksiyon döneminde virüsle enfekte hücreleri tahrip eder.

Hepatit B virüsü (HBV) reaktivasyonu, kronik veya geçirilmiş HBV enfeksiyonu olan hastalarda, immün sistemin baskılanması sonucu viral replikasyon artışı ve karaciğer hasarının ortaya çıkmasıdır. Reaktivasyon türleri: HBsAg +/anti-HBc +/HBV DNA +: Aktif enfeksiyon. HBsAg +/anti-HBc +/HBV DNA -: Ters serokonversiyon (HBsAg negatifleşmesi). HBsAg -/anti-HBc +: Enfeksiyonu geçirerek bağışıklık kazanmış hastalarda. Reaktivasyon belirtileri: Çoğu olgu asemptomatiktir. Tek bulgu HBV DNA artışı olabilir. ALT seviyelerinde artış, sarılık ve karaciğer yetmezliği gibi ciddi tablolar görülebilir. Risk faktörleri: Kemoterapi, TNF inhibitörleri, immünosupresif ve anti-rejeksiyon tedavileri. Önleme: İmmünosupresif tedaviden önce HBV taraması yapılması ve riskli hastalarda profilaktik antiviral tedavi uygulanması önerilir.

İmmün sistem hastalıkları, özellikle bağışıklık sisteminin zayıf olduğu durumlarda tehlikeli olabilir. Bu hastalıklar, enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artmasına ve sık tekrarlayan enfeksiyonlara yol açabilir. Bazı immün sistem hastalıklarının tehlikeli sonuçları: İmmün yetmezlik hastalıkları: Ağır immün yetmezliği olan çocuklarda büyüme-gelişme geriliği ve kronik ishal sık görülür. Anafilaksi: Hayatı tehdit eden ciddi bir alerjik reaksiyondur ve hızlı müdahale gerektirir. İmmünolojik ve alerjik hastalıkların belirtilerinden bir veya birkaçı mevcutsa, bir immünoloji uzmanına başvurulması önerilir.

Doğal bağışıklıkta görev alan hücreler şunlardır: Doğal öldürücü hücreler (NK hücreleri). Mast hücreleri. Eozinofiller ve bazofiller. Makrofajlar ve nötrofiller. Dendritik hücreler. Ayrıca, cilt, mukoza zarları ve mide asidi gibi fiziksel bariyerler de doğal bağışıklık sisteminin bir parçasıdır.

Tip 1 ve Tip 2 aşırı duyarlılık reaksiyonları, bağışıklık sisteminin belirli maddelere karşı anormal veya aşırı tepkileri olarak tanımlanır. Tip 1 (Anaflaktik) Aşırı Duyarlılık: Mekanizma: Antijen, daha önce IgE antikorları üretmiş olan bireyde mast hücrelerine bağlı IgE'lere bağlanır ve mast hücrelerinin degranülasyonuna (histamin salınımı) yol açar. Örnekler: Saman nezlesi, atopik dermatit, penisilin alerjisi. Şiddetli Reaksiyonlar: Anaflaksi ve anaflaktik şok olarak adlandırılır ve nefes almada zorluk, kan basıncı düşmesi gibi belirtilerle kendini gösterir. Tip 2 (Sitotoksik) Aşırı Duyarlılık: Mekanizma: Antikorlar, hücrelerin yüzeyindeki antijenlere bağlanarak hücre yıkımına (hemoliz) neden olur. Örnekler: Kan transfüzyon reaksiyonları, yenidoğanın hemolitik hastalığı. Belirtiler: Anemi, lökopeni, trombositopeni gibi hematolojik sorunlar.

NK (Natural Killer) hücreler, doğuştan gelen (doğal) bağışıklık sisteminin bir parçası olarak ilk savunma hattında yer alır. Ayrıca, NK hücreler, edinsel (özgül/kazanılmış) bağışıklık sistemiyle de koordinasyon içinde çalışır.

Konak bağışıklık sistemi, vücudun enfeksiyonlara ve yabancı maddelere karşı savunma mekanizmalarını ifade eder. Bağışıklık sistemi iki ana bölümden oluşur: 1. Doğal (doğuştan) bağışıklık: Kalıtsal öğelerden oluşur ve hemen ilk savunma hattını oluşturur. 2. Edinilmiş (kazanılmış) bağışıklık: Belirli patojenleri hedef alan özel antikorlar ve T hücreleri üreterek daha güçlü bir yanıt oluşturur. Doğal bağışıklık sisteminin bazı unsurları: Epitel tabakası: Mikroorganizmaların vücuda girişini engelleyen fiziksel ve kimyasal bir bariyer oluşturur. Fagositler: Nötrofiller ve makrofajlar gibi hücreler, mikroorganizmaları tanıyıp yok eder. Doğal öldürücü hücreler (NKC): Virüsle enfekte hücreleri öldürür. Kompleman sistemi: Mikroplara karşı antikorların aktivitesine katkıda bulunur.

Lichens amiloidozis hakkında bilgi bulunamadı. Ancak, amiloidozun görülebileceği bazı hastalıklar şunlardır: Multipl miyelom. Hodgkin hastalığı. Akdeniz ateşi (Ailesel akdeniz ateşi - FMF). Kronik enfeksiyon ve inflamatuar hastalıklar (örneğin, tüberküloz, osteomiyelit). Uzun dönem diyaliz tedavisi. Amiloidoz, amiloid adı verilen bir proteinin organlarda anormal birikmesi sonucu ortaya çıkan nadir bir hastalıktır.

Tip II aşırı duyarlılık reaksiyonlarında etkin olan antikorlar IgG ve IgM sınıfındadır. Bu reaksiyonlarda, vücudun kendi hücreleri üzerinde yer alan antijenlere karşı gelişen bağışıklık yanıtı sonucu antikorlar oluşur.

Mukokutanöz kandidiyazis, deri, tırnak ve mukoz membranların tedaviye dirençli, tekrarlayan kandida enfeksiyonlarıyla karakterize selektif bir hücresel bağışıklık yetersizliğidir. Başlıca türleri: Erken başlayan mukokutanöz kandidiyazis: En ağır ve tipik formdur. Geç başlayan mukokutanöz kandidiyazis: Hastalığın en hafif tipi olup, yaygın olmayan tırnak ve ağız içi lezyonlarla seyreder. Ailevi mukokutanöz kandidiyazis: Otozomal resesif geçiş gösterir ve endokrinolojik hastalıklarla birliktelik nadirdir. Klinik bulguları arasında şiddetli, tekrarlayan pamukçuk, onikomikoz, vajinit ve kronik deri lezyonları bulunur. Tedavi, antifungal ilaçlarla yapılır ve hücresel bağışıklığın restorasyonu ile uzun süreli remisyon sağlanabilir.

Komplement aktivasyonu, hem hücresel hem de humoral immün yanıtlarda rol oynar. Humoral immün yanıtta komplement, antikorlarla birlikte immün komplekslerin fagositozuna yardımcı olur ve dolaşımdan temizlenmelerini sağlar. Hücresel immün yanıtta ise komplement, virüsle enfekte hücrelerin öldürülmesinde rol oynar.

Yaygın değişken immün yetmezlik (YDİY) ile ilişkili bazı genler şunlardır: ICOS (inducible co-stimulator). TACI (transmembrane activator and calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor). BAFF-R (B cell activating factor receptor). CD19. Bu genlerdeki mutasyonlar, YDİY'in klinik ve laboratuvar bulgularındaki değişkenliği belirler ve immünopatogenezde rol oynar. YDİY'in genetik geçiş şekli tam olarak aydınlatılamamıştır.

İnterferon, aşağıdaki hücreleri uyarır: Virüsle enfekte olmuş hücreler. Doğal katil hücreleri ve bazı akyuvar çeşitleri. T lenfositler ve NK (natural killer) hücreleri. Ayrıca, interferonlar, fibroblastlar tarafından beta tipi (IFN beta) olarak da sentezlenir.

Lökosit nadir, kandaki beyaz kan hücrelerinin (lökosit) sayısının normalden çok daha düşük olması anlamına gelir. Bu durum, lökopeni olarak adlandırılır ve bağışıklık sisteminin zayıfladığını gösterir. Lökopeni nedenleri arasında viral enfeksiyonlar, kemik iliği hastalıkları, otoimmün hastalıklar ve bazı ilaçların kullanımı yer alabilir. Lökopeni belirtileri arasında sık enfeksiyonlar, yorgunluk, ateş ve yavaş iyileşen yaralar bulunur. Lökosit nadir durumu, ciddi sağlık sorunlarına işaret edebilir ve erken teşhis ile tedavi gerektirir. Normal lökosit değerleri: - Yetişkinler için mikrolitre başına 4.000 ila 11.000 WBC. - Yenidoğanlarda 9.000 ila 30.000 hücre/mikrolitre arasında olabilir.

Tedavisi en zor hastalık olarak birkaç örnek verilebilir: Progeria (Erken Yaşlanma Hastalığı). Sirenomelia (Deniz Kızı Sendromu). Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) (Taş Adam Sendromu). Ayrıca, kanser de tedavisi zor hastalıklar arasında yer alır.

Cogan sendromunun nedeni bilinmemektedir. Otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir; iç kulak, kornea ve endotel epiteline karşı oluşan antikorların klinik tabloya yol açtığı düşünülmektedir. Etiyolojide Borrelia ve Chlamydia enfeksiyonlarının rol oynadığı düşünülmektedir, ancak bu henüz kesin olarak kanıtlanamamıştır. Cogan sendromu genellikle genç erişkinlerde ortaya çıkar ve her iki cinste eşit sıklıkta görülür.