Mekonyum ileusunun başlıca nedeni kistik fibrozistir. Kistik fibrozis olmadan da mekonyum ileusu görülebilir. Mekonyum ileusunun diğer nedenleri arasında şunlar yer alır: mekonyum tıkaç sendromu; anne karnında bağırsak delinmesi; intestinal atrezi, stenoz, volvulus, internal herni, konjenital peritoneal bandları, invaginasyon, gastroşizis.