• Buradasın

    Ağır kombine immün yetmezlik nedir?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Ağır kombine immün yetmezlik (SCID), bağışıklık sisteminde yaşamı tehdit eden sorunlara neden olan çok nadir bir genetik bozukluktur 14.
    Bir tür birincil bağışıklık yetmezliği olan ağır kombine immün yetmezlikte, enfeksiyonla savaşan beyaz kan hücrelerinin her ikisi de etkilenir 4. Çocuğun vücudunda çok az lenfosit veya düzgün çalışmayan lenfosit vardır 4.
    Ağır kombine immün yetmezliğin bazı belirtileri şunlardır:
    • büyüme gelişme geriliği 14;
    • kronik ishal 4;
    • sık, genellikle ciddi solunum yolu enfeksiyonları 4;
    • ağızda düzelmeyen pamukçuk 4;
    • tedaviye cevap vermeyen pişik 4;
    • ciddi ve tedavisi zor olabilecek diğer bakteriyel, viral veya mantar enfeksiyonları 4.
    Ağır kombine immün yetmezliğin bazı türleri şunlardır:
    • X kromozomu üzerindeki genlere bağlı bozukluktan kaynaklanan ve sadece erkekleri etkileyen tip 14;
    • bir enzim eksikliğinden kaynaklanan tip 4;
    • çeşitli diğer genetik problemlerden kaynaklanan tipler 4.
    Ağır kombine immün yetmezlik bir pediatrik acil durumdur 4. Tedavi edilmediği takdirde ilk ya da ikinci yılında bebek hayatını kaybeder 4.
    Ağır kombine immün yetmezlik tanısı, TREC testi ile yenidoğan taraması yapılarak konulabilir 3.
    Ağır kombine immün yetmezlik tedavisi, kemik iliği nakli (kök hücre nakli) ile yapılabilir 14.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

    Konuyla ilgili materyaller

    Edinilmiş bağışıklık ne demek tıpta?

    Tıpta edinilmiş bağışıklık, vücudun yabancı patojenlere maruz kalması sonucunda belirli bir zaman diliminde oluşan ikincil bağışıklık sistemidir. Edinilmiş bağışıklığın bazı özellikleri: Hafıza: Daha önce karşılaştığı antijenlerle tekrar karşılaştığında onları daha çabuk ve hızlı yok edebilir. Güncelleme: Yaşam boyunca bakteri ve virüs tanımlaması artar. Gelişme: Aşılar ve takviye gıdalar ile geliştirilebilir. Edinilmiş bağışıklık sistemi şu yapılardan oluşur: lenfoid organlar; B hücreleri; T hücreleri; antikorlar.

    İmmuno yetmezlik hastalığı neden olur?

    İmmün yetmezlik hastalıkları, bağışıklık sistemini oluşturan elemanlardan herhangi birinin yokluğu veya fonksiyon bozukluğundan kaynaklanır. İki ana türü vardır: 1. Primer (konjenital) immün yetmezlikler: Kalıtsal veya genetik nedenlere bağlı gelişir. 2. Sekonder (kazanılmış) immün yetmezlikler: HIV enfeksiyonu, uzun süreli kortikosteroid tedavisi, kemoterapi, ağır yanıklar gibi edinsel nedenlerle ortaya çıkar. Primer immün yetmezliklere örnek olarak X'e bağlı agammaglobulinemi, yaygın değişken immün yetmezlik ve izole IgA eksikliği verilebilir. Sekonder immün yetmezlik ise AIDS (Edinsel İmmün Yetmezlik Sendromu) olarak bilinir ve HIV virüsü nedeniyle bağışıklık sisteminin zayıflamasıyla oluşur.

    İmmün hastalık ne demek?

    İmmün hastalık, bağışıklık sistemi ile ilgili ortaya çıkan hastalıklardır. İmmün hastalıkların bazı türleri: Otoimmün hastalıklar. İmmün yetmezlik hastalıkları. İmmünoloji, bağışıklık sistemi hastalıkları, alerjik reaksiyonlar ve immün sistem bozukluklarını inceleyen tıbbi uzmanlık alanıdır.

    Yaygın değişken İmmün Yetmezlik tanısı nasıl konur?

    Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (YDİY) tanısı şu adımlarla konur: 1. Tekrarlayan enfeksiyon öyküsü: Kulak, sinüs, bronş ve akciğer enfeksiyonları araştırılır. 2. Laboratuvar testleri: Serum immünoglobulin düzeyleri: IgG, IgA ve genellikle IgM değerlerinin düşük olması tanıyı doğrular. Aşılara yanıt: Çocuk felci, kızamık, difteri, tetanoz aşılarına karşı eksik ya da yetersiz antikor üretimi ölçülür. 3. Diğer testler: Akım sitometrisi: B hücre sayılarının saptanması. Kan ve dışkı testleri: Giardia lamblia gibi parazitlerin tespiti. Görüntüleme: Dalak ve lenf bezlerinde büyüme, organlarda granülomlar araştırılır. Tanı için bir alerji ve immünoloji uzmanına başvurulması önerilir.

    En tehlikeli bağışıklık hastalığı nedir?

    En tehlikeli bağışıklık hastalıkları arasında şunlar yer alır: 1. AIDS (HIV): Bağışıklık sistemine yüksek oranda zarar vererek ciddi sorunlara yol açar ve tedavisi yoktur. 2. Deli Dana Hastalığı: Beyin dokusunu kaplayarak bilişsel bozukluklara neden olur ve tedavisi yoktur. 3. Sistemik Lupus Eritematozus: Bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına saldırmasıyla ortaya çıkar ve ölümcül olabilir. 4. Veba: Ateş, titreme ve kusma gibi belirtilerle hızla ilerler ve tedavi edilmezse 1-6 gün içinde ölüme yol açabilir. Bu hastalıkların tedavisi ve önlenmesi için mutlaka bir doktora başvurulmalıdır.

    Yaygın değişken immün yetmezlik modeli olarak TACI eksikliğinin farklı klinik spektrumu nedir?

    Yaygın değişken immün yetmezlik modeli olarak TACI eksikliğinin farklı klinik spektrumu, TACI (transmembrane activator and calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor) genindeki mutasyonlarla ilişkili olarak ortaya çıkan semptomları içerir. Bu klinik spektrum şu şekilde özetlenebilir: Otozomal resesif ve dominant kalıtım: TACI eksikliği, hem otozomal resesif hem de dominant olarak kalıtsal olabilir. Hipogamaglobulinemi ve tekrarlayan enfeksiyonlar: Antikor eksikliği (hipogamaglobulinemi) ve sinopulmoner enfeksiyonlar gibi tekrarlayan enfeksiyonlar. Otoimmün hastalıklar: Otoimmün hemolitik anemi, trombositopeni, romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozis gibi durumlarla birliktelik. Sindirim sistemi bulguları: Karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal ve malabsorpsiyon. Kanser riski: Lenfoma ve diğer sindirim sistemi kanserlerinin gelişme riskinin artması. Bu semptomlar, TACI eksikliği olan yaygın değişken immün yetmezlik vakalarında görülebilir. Ancak, her hastada semptomlar farklılık gösterebilir.

    İmmünyetmezlik ve immün sistem arasındaki fark nedir?

    İmmünyetmezlik ve immün sistem arasındaki fark şu şekildedir: İmmün Sistem: Bağışıklık sistemi olarak da bilinir ve vücudu hastalıklara karşı koruyan, mikropları ve tümör hücrelerini tanıyıp yok eden bir savunma mekanizmasıdır. İmmünyetmezlik: İmmün sistemin zayıflığı veya etkili olamaması durumudur. Özetle, immün sistem vücudun savunma mekanizmasını oluştururken, imminyetmezlik bu sistemin zayıflığı veya arızalanması anlamına gelir.