Kare kafa, genellikle kraniosinostoz adı verilen bir doğum kusuru nedeniyle oluşur. Kraniosinostozun nedenleri genetik ve çevresel faktörlere bağlı olarak gelişir: Genetik faktörler: Apert sendromu, Carpenter sendromu, Crouzon sendromu, Pfeiffer sendromu ve Saethre-Chotzen gibi genetik anormallikler. Çevresel faktörler: Hamilelik döneminde kullanılan ilaçlar, annenin beslenme şekli, tiroid hastalıkları ve annenin alkol ile sigara kullanımı. Ayrıca, bebeğin sürekli aynı tarafa yatması gibi nedenlerle de kafatası şekil bozuklukları ortaya çıkabilir.