Nekrotizan granülomatöz oluşum, küçük ve orta çaplı damarları etkileyen, sistemik, nekrotizan, granülomatöz bir vaskülit olan Wegener granülomatozusu ile ilişkilidir. Bu durumda, granülomatöz inflamatuar ve vaskülitik süreçler peşisıra veya birlikte görülebilir ve deri, eklem, göz, üst solunum yolu, akciğer ve böbrek tutulumu sıktır.