• Buradasın

    OR hiperimmunglobulin E sendromu nedir?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Otozomal resesif (OR) hiperimmunglobulin E sendromu (HİES), aynı zamanda Job sendromu olarak da bilinen, artmış serum immünglobulin E (IgE) seviyeleri, tekrarlayan cilt abseleri, akciğer enfeksiyonları, egzamatöz dermatit, iskelet ve diş anormallikleri ile karakterize primer bir immün yetmezlik hastalığıdır 123.
    OR-HİES'te görülen bazı özellikler:
    • Cilt: Soğuk cilt abseleri ve mukokütanöz kandidiyaz 12.
    • Enfeksiyonlar: Osteomiyelit ve artrit 1.
    • Genetik: DOCK8 geninde delesyon 2.
    • Klinik gidiş: Cilt maligniteleri ile yakın ilişki 2.
    Hastalığın sporadik olarak görülen otozomal dominant ve resesif formları tanımlanmış olup, klinik bulgular ve komplikasyonlar farklılık gösterebilir 12.

    Konuyla ilgili materyaller

    IgA ve IgE farkı nedir?

    IgA (İmmünoglobulin A) ve IgE (İmmünoglobulin E) arasındaki temel farklar şunlardır: Bulunduğu Yerler: IgA, mukozal yüzeylerde, tükürük, gözyaşı ve bağırsak salgısı gibi sıvılarda yoğun olarak bulunur. IgE, alerjik reaksiyonlar ve parazit enfeksiyonlarında görev alır ve genellikle serum ve burun yıkamalarında bulunur. Görevleri: IgA, solunum ve sindirim yollarında ilk savunmayı sağlar. IgE, histamin salınımını tetikleyerek kaşıntı, kızarıklık gibi alerji belirtilerine yol açar ve vücudu büyük parazitlere karşı korur. Miktarları: Serum IgA seviyeleri, bağırsak enfeksiyonlarıyla ilişkilidir. IgE/toplam protein oranları, serumdaki değerlerden daha düşüktür. Her iki immünoglobulin türü de bağışıklık sisteminin farklı noktalarında etkili olur ve vücut savunmasında tamamlayıcı roller üstlenir.

    Globulin yüksek olursa ne olur?

    Globulin seviyesinin yüksek olması, vücutta çeşitli sağlık sorunlarına işaret edebilir. Globulin yüksekliği şu durumlarda görülebilir: Enfeksiyonlar. Kanser. Otoimmün hastalıklar. Diğer durumlar. Globulin yüksekliğinin belirtileri arasında halsizlik, kemik ağrısı, gece terlemesi, kilo kaybı, nefes darlığı ve eklem ağrısı bulunur. Globulin yüksekliği durumunda, altta yatan nedenlerin belirlenmesi için kapsamlı bir değerlendirme yapılması gerekir.

    İmmünglobulin ve antikor aynı şey mi?

    Evet, immünglobulin ve antikor aynı şeyi ifade eder. Antikor (antibody) veya immünglobulin; doğada bulunan maddelerin veya canlılara ait hücrelerin üzerinde bulunan ve vücut tarafından tanınan antijen ismindeki biyolojik maddeleri tanıyıp bağlanabilen karmaşık moleküllerdir.

    Hiper immün globülin E sendromu otozomal resesif mi?

    Evet, hiper immün globülin E sendromu (HİES) otozomal resesif olabilir. HİES'in otozomal resesif formu, "Tip 2" olarak adlandırılır. Ayrıca, vakaların çoğu sporadik olarak ortaya çıksa da, otozomal dominant (Tip 1) ve otozomal resesif geçişli HİES formları tanımlanmıştır.

    Otozomal çekinik hiper IgE sendromu nedir?

    Otozomal çekinik hiper IgE sendromu (AR-HIES), yüksek IgE, tekrarlayan deri ve akciğer enfeksiyonları, viral enfeksiyonlara duyarlılık ve merkezi sinir sistemi tutulumu ile karakterize nadir bir immün yetmezliktir. AR-HIES'te DOCK8 (Dedicator of cytokines 8) geninde mutasyon görülür. AR-HIES'in bazı özellikleri: Konnektif doku ve iskelet anormallikleri yoktur. Viral cilt enfeksiyonları artmıştır. Daha fazla nörolojik problem ve otoimmünite görülür. Hiper IgE sendromu, otozomal dominant ve otozomal çekinik kalıtılan iki forma sahiptir.

    İge yüksek olursa ne olur?

    İmmünoglobulin E (IgE) seviyesinin yüksek olması, alerjik hastalıklar dışında, parazit enfeksiyonları, inflamatuar hastalıklar, kanser türleri ve immün yetmezlik gibi farklı sağlık sorunlarının da belirtisi olabilir. Bazı durumlarda yüksek IgE seviyesinin nedenleri: Alerjik hastalıklar: Alerjik rinit, astım, besin alerjileri, arı alerjisi. Enfeksiyonlar: Virüs ve bakterilerin neden olduğu enfeksiyonlar, özellikle paraziter enfeksiyonlar. Diğer durumlar: Bağışıklık yetmezliği, bazı kan hastalıkları. IgE seviyesinin yüksekliğinin doğru yorumlanması için bir doktora danışılması önerilir.

    Globulin ne işe yarar?

    Globulin, kanda bulunan ve karaciğer tarafından üretilen bir protein grubudur. Vücut savunmasında ve çeşitli süreçlerde önemli roller üstlenir: Antikor üretimi. Enfeksiyonlarla savaş. Besinlerin taşınması. Kanın pıhtılaşması. Globulin seviyelerinin anormal olması, çeşitli sağlık sorunlarının habercisi olabilir.