Holoprozensefali ve sintelensefali arasındaki temel fark, beyin yarıkürelerinin gelişimindeki bozuklukların şiddetinde ve yapısında yatmaktadır. Holoprozensefali, beynin ön bölgesinin (prosencephalon) gelişiminin aksaması ve loblarına ayrılamaması durumudur. Üç ana tipi vardır: 1. Alobar: Sağ ve sol yarılar arasında hiçbir ayrım yoktur. 2. Semilobar: İki yarının bir bölümü oluşmuştur. 3. Lobar: Beynin büyük bir kısmı sağ ve sol tarafa ayrılmıştır, ancak tam bir bölünme yoktur. Sintelensefali ise, beyin ön loblarının hipoplazik olduğu, ancak parietal loblarla arasında bulunması gereken oluğun seçilemediği bir durumdur. Bu nedenle, sintelensefali, holoprozensefalinin daha hafif bir formu olarak kabul edilebilir.