• Buradasın

    Lizozomal depo hastalığı nedir?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Lizozomal depo hastalıkları (LDH), lipid moleküllerinin katabolizmasında görevli enzimlerin eksikliği veya hücre içi taşınma kusurları sonucu ortaya çıkan nadir hastalıklardır 1.
    Bu gruba dahil olan bazı hastalıklar şunlardır:
    • Niemann-Pick tip A-B: Sfingomiyelinaz enzim eksikliğine bağlı gelişir 13.
    • Niemann-Pick tip C: Hücre içi kolesterol taşınma bozukluğuna bağlıdır 1.
    • Wolman hastalığı: Lizozomal asid lipaz enziminin total eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar 1.
    LDH'nin belirtileri arasında hepatosplenomegali, nöromotor gelişim geriliği, demans, dislipidemi, karaciğer ve akciğer yetmezliği, sarılık ve büyüme geriliği yer alır 1.
    Teşhis, dokularda, lökositlerde veya fibroblast doku kültürlerinde enzim eksikliğinin belirlenmesi ve moleküler tanı yöntemleri ile konur 1.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

      Yanıtı değerlendir

      5 kaynak

      1. jpedres.org
        1
      2. memorial.com.tr
        2
      3. studylibtr.com
        3
      4. acibadem.com.tr
        4
      5. docs.neu.edu.tr
        5

    Konuyla ilgili materyaller

    Lizozom hangi maddeleri sindirir?

    Lizozom, hücre içi ve hücre dışı kökenli maddeleri sindirir. Sindirdiği maddeler: Büyük moleküller. Yaşlanmış veya işlevini yitirmiş organeller. Hücreye alınan yabancı ve zararlı maddeler. Lizozomun içindeki enzimler, asidik ortamda en iyi şekilde çalışır.
    5 kaynak

    Lizozom hangi hücrelerde bulunur?

    Lizozom, hayvan hücrelerinde bulunur. Bitki hücrelerinde ise lizozom benzeri yapılar olan fitolizozomlar bulunur.
    5 kaynak

    Peroksisom ve lizozom arasındaki fark nedir?

    Peroksizomlar ve lizozomlar arasındaki bazı farklar şunlardır: Yapı: Lizozomlar, tek katmanlı membrana sahip, küre şeklinde organellerdir. Enzimler: Lizozomlar, 40-50 arası hidrolitik enzim içerir. Fonksiyon: Lizozomların temel işlevi, hücre içi veya hücre dışı kaynaklı materyallerin sindirimidir. Çoğalma: Lizozomlar, geç endozomlarla birleşerek çoğalabilir.
    5 kaynak

    Lizozomun yok olması sonucu ne olur?

    Lizozomun yok olması, yani zarının yırtılması veya delinmesi durumunda, lizozom içindeki sindirim enzimleri sitoplazmaya dağılır ve hücre kendi kendini sindirerek ortadan kalkar. Ayrıca, lizozomun fonksiyonelliğinde meydana gelen aksaklıklar veya değişiklikler, lizozomal depo hastalıklarına yol açabilir.
    5 kaynak

    Lizozomun çalışmaması sonucu hangi hastalık oluşur?

    Lizozomun çalışmaması sonucu lizozomal depo hastalıkları oluşur. Lizozomal depo hastalıklarının bazı türleri: Gaucher hastalığı. Pompe hastalığı. Tay-Sachs hastalığı. Lizozomal depo hastalıkları, genetik kökenli olup, metabolitlerin asimilasyonundan sorumlu proteinlerin üretilememesi veya yetersiz üretilmesi nedeniyle gelişir.
    5 kaynak

    Lizozom hangi hastalıklarda görev yapar?

    Lizozom, çeşitli hastalıklarda farklı görevler üstlenir. Lizozomal depo hastalıkları olarak bilinen bir grup hastalık, lizozomun enzim eksikliğinden kaynaklanır ve bu hastalıklarda lizozomlar, yıkılması gereken büyük molekülleri parçalayamaz. Bazı lizozomal depo hastalıkları: I-cell hastalığı: Golgi kompleksinden lizozoma gönderilen kargoların doğru adrese teslim edilememesi. Sfingolipidozisler: Glikosfingolipid degredasyonunun yapılamaması. Mukopolisakkaridozisler: Lizozomal hidrolazlarda yapısal sıkıntılar ve glikoaminglikan birikimi. Ayrıca, lizozomlar Alzheimer, Parkinson ve Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) gibi nörodejeneratif hastalıklarda da rol oynar. Lizozomlar, hücre içindeki zararlı maddeleri sindirerek genel olarak hücre sağlığını korur, bu nedenle lizozomal bozukluklar çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.
    5 kaynak

    Lizozom nedir kısaca?

    Lizozom, hücrede sindirim işlevini gören, zarlı bir organeldir.
    5 kaynak