• Buradasın

    Brutonun agammaglobulinemi nedir?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Bruton agammaglobulinemi (X'e bağlı agammaglobulinemi), B lenfosit gelişiminin durması sonucu B lenfositlerinin eksikliği ile karakterize edilen, nadir görülen bir genetik hastalıktır 123.
    Temel özellikleri:
    • Nedenleri: Bruton tirozin kinaz (BTK) genindeki mutasyonlardan kaynaklanır 135.
    • Belirtiler: Tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar, sinüzit, otit, konjonktivit, rinit, bronşit ve pnömoni gibi solunum yolu enfeksiyonları 125.
    • Tanı: Serum immünglobulin düzeylerinin azalması, antijenik uyarıya antikor yanıtının olmaması ve periferik kanda B lenfositlerinin çok az sayıda olması ile konur 13.
    • Tedavi: İntravenöz immünoglobulin (IVIG) infüzyonları ve antibiyotik profilaksisi 3.
    Kalıtım: X'e bağlı resesif bir hastalıktır; öncelikle erkekleri etkiler, dişiler ise genellikle taşıyıcıdır 345.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

      Yanıtı değerlendir

      5 kaynak

      1. medicoverhospitals.in
        1
      2. encyclopedia.com
        2
      3. nadirhastalik.blogspot.com
        3
      4. icliniq.com
        4
      5. dermatologyadvisor.com
        5

    Konuyla ilgili materyaller

    Albumin ve globulin nedir?

    Albumin ve globulin, kan plazmasında bulunan proteinlerdir. Albumin. Kandaki pek çok küçük molekülün iletimini sağlar. Damardaki sıvının, damar dışına kaçması durumunu engeller. Karaciğer hepatositleri tarafından sentezlenir. Sağlıklı insanlarda kan plazmasındaki proteinlerin neredeyse yarısı albüminden oluşur. Globulin. Enzimler, antikorlar ve 500’den fazla çeşitte protein içerir. γ globulin antikorları taşır. α ve β globulinler yağları ve yağda çözünen vitaminleri taşır. Albumin ve globulin oranına; total protein ve albuminin direkt ölçümü ile ulaşılır.
    5 kaynak

    Globulin ne işe yarar?

    Globulin, kanda bulunan ve karaciğer tarafından üretilen bir protein grubudur. Vücut savunmasında ve çeşitli süreçlerde önemli roller üstlenir: Antikor üretimi. Enfeksiyonlarla savaş. Besinlerin taşınması. Kanın pıhtılaşması. Globulin seviyelerinin anormal olması, çeşitli sağlık sorunlarının habercisi olabilir.
    5 kaynak

    Bruton hastalığı neden olur?

    Bruton hastalığı, X'e bağlı kromozomal anormallikler nedeniyle genetik olarak aktarılan bir birincil immün yetmezlik durumudur. Başlıca nedenleri: - Kusurlu gen: Tirozin kinazı kodlayan gendeki mutasyon, B-lenfositlerin olgunlaşmasını ve immünoglobulin (antikor) üretimini engeller. - İdiyopatik faktörler: Hastalığın ortaya çıkış nedeni belirsiz kalabilir. Risk faktörleri arasında gebelikte alkol ve uyuşturucu kullanımı, psiko-duygusal aşırı zorlama ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma yer alır.
    5 kaynak

    İmmunoglobulin M düşüklüğü neden olur?

    İmmunoglobulin M (IgM) düşüklüğü çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir: 1. Primer immün yetmezlikler: Genetik yatkınlıkla ilişkili doğuştan gelen durumlar, B lenfositlerinin immünoglobulin üretememesi. 2. Sekonder immün yetmezlikler: Başka hastalıklar veya tedavilerle ilişkili olarak ortaya çıkar. Bu nedenler arasında: - Kronik hastalıklar: Lösemi, lenfoma, miyelom gibi kan kanserleri. - İlaçlar: Kemoterapi ilaçları, kortikosteroidler, immünsüpresif ilaçlar. - Protein kaybına neden olan durumlar: Nefrotik sendrom veya bazı bağırsak hastalıkları. - Yetersiz beslenme: Özellikle protein ve çinko eksikliği. - HIV enfeksiyonu: Bağışıklık sistemini zayıflatarak IgM üretimini etkiler. 3. Yaşlanma: Bağışıklık sistemi yaşla birlikte zayıflar ve antikor üretimi azalabilir.
    5 kaynak