• Buradasın

    Bernard soulier ve glanzmann trombastenisi arasındaki fark nedir?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Bernard-Soulier Sendromu (BSS) ve Glanzmann Trombastenisi (GT) arasındaki temel farklar şunlardır:
    1. Etkilenen Gen ve Protein: BSS, platelet glikoprotein Ib-IX-V kompleksinin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle ortaya çıkar 13. GT ise platelet glikoprotein IIb/IIIa kompleksinin yokluğu veya işlev bozukluğu ile karakterizedir 13.
    2. Trombosit Sayısı ve Morfolojisi: BSS'de trombosit sayısı genellikle düşüktür ve trombositler büyüktür 23. GT'de ise trombosit sayısı normaldir, ancak trombositler işlevsizdir 23.
    3. Belirtiler: BSS'nin belirtileri arasında spontan morluklar, burun ve diş eti kanamaları, aşırı kanama bulunur 13. GT'de ise sık burun kanamaları, kolay morarma, yaralanma sonrası uzun süreli kanama ve ağır adet kanamaları görülür 13.
    4. Teşhis ve Tedavi: Her iki sendrom da kan testleri ve genetik testlerle teşhis edilir 1. Tedavi yöntemleri arasında platelet transfüzyonları, desmopressin (DDAVP) terapisi ve antifibrinolitik ilaçlar yer alır 13.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

      Yanıtı değerlendir

      5 kaynak

      1. acibademhealthpoint.com
        1
      2. droracle.ai
        2
      3. hemaware.org
        3
      4. ankarahemofilidernegi.org
        4
      5. thd.org.tr
        5

    Konuyla ilgili materyaller

    Bernard-Soulier sendromunda hangi faktör eksiktir?

    Bernard-Soulier sendromunda glikoprotein Ib/IX/V faktörü eksiktir.
    5 kaynak

    Bernard Soulier sendromu nedir?

    Bernard-Soulier sendromu (BSS), trombosit fonksiyon bozukluğu ile karakterize, nadir görülen kalıtsal bir kan pıhtılaşması hastalığıdır. Özellikleri: Otozomal resesif kalıtım: Genellikle otozomal resesif bir genetik modelde kalıtılır, ancak nadiren otozomal dominant olabilir. Belirtiler: Burun kanaması, adet kanamasının durmaması, deri altındaki küçük kan damarlarından kanama (purpura veya peteşi). Tanı: Trombositlerin düşük seviyelerde olması, büyük ve düzensiz şekilli trombositlerin varlığı ve kan testleri ile konur. Tedavi: Trombosit transfüzyonu ve bazı ilaçlar (traneksamik asit gibi) kullanılır. BSS, 1948 yılında Dr. Jean Bernard ve Dr. Jean Pierre Soulier'in adını alarak bu şekilde adlandırılmıştır.
    5 kaynak