• Buradasın

    Bernard soulier ve glanzmann trombastenisi arasındaki fark nedir?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Bernard-Soulier Sendromu (BSS) ve Glanzmann Trombastenisi (GT) arasındaki temel farklar şunlardır:
    1. Etkilenen Gen ve Protein: BSS, platelet glikoprotein Ib-IX-V kompleksinin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle ortaya çıkar 13. GT ise platelet glikoprotein IIb/IIIa kompleksinin yokluğu veya işlev bozukluğu ile karakterizedir 13.
    2. Trombosit Sayısı ve Morfolojisi: BSS'de trombosit sayısı genellikle düşüktür ve trombositler büyüktür 23. GT'de ise trombosit sayısı normaldir, ancak trombositler işlevsizdir 23.
    3. Belirtiler: BSS'nin belirtileri arasında spontan morluklar, burun ve diş eti kanamaları, aşırı kanama bulunur 13. GT'de ise sık burun kanamaları, kolay morarma, yaralanma sonrası uzun süreli kanama ve ağır adet kanamaları görülür 13.
    4. Teşhis ve Tedavi: Her iki sendrom da kan testleri ve genetik testlerle teşhis edilir 1. Tedavi yöntemleri arasında platelet transfüzyonları, desmopressin (DDAVP) terapisi ve antifibrinolitik ilaçlar yer alır 13.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

      Yanıtı değerlendir

      5 kaynak

      1. acibademhealthpoint.com
        1
      2. droracle.ai
        2
      3. hemaware.org
        3
      4. ankarahemofilidernegi.org
        4
      5. thd.org.tr
        5

    Konuyla ilgili materyaller

    Bernard-Soulier sendromunda hangi faktör eksiktir?

    Bernard-Soulier sendromunda glikoprotein Ib/IX/V faktörü eksiktir.
    5 kaynak

    Bernard Soulier sendromu nedir?

    Bernard-Soulier sendromu (BSS), nadir görülen kalıtsal bir kanama bozukluğudur ve anormal trombositler nedeniyle pıhtılaşma sürecinin bozulmasına yol açar. Özellikleri: - Belirtiler: Burun kanaması, kolay morarma, diş eti kanaması ve ağır adet dönemleri gibi spontan kanamalar. - Nedenler: GP1BA, GP1BB veya GP9 genlerindeki mutasyonlar sonucu ortaya çıkar ve bu genler, trombositlerin yüzeyindeki glikoprotein kompleksinin üretimini etkiler. - Teşhis: Tam kan sayımı, kanama zamanı testi, trombosit agregasyon çalışmaları ve genetik analiz gibi laboratuvar testleri ile konur. - Tedavi: Kanama epizodlarını yönetmek için trombosit ve kan transfüzyonları, rekombinant pıhtılaşma faktörleri ve DDAVP gibi ilaçlar kullanılır. BSS, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır, yani hastalığın ortaya çıkması için hem anne hem de babadan mutasyona uğramış genin alınması gerekir.
    5 kaynak