• Gündem
  • Alışveriş
  • Finans
  • YaCevapYaCevap
  • Seyahat
  • Video
  • Görsel
  • Ana Sayfa
  • Teknoloji
  • Psikoloji ve İlişkiler
  • Bilim ve Eğitim
  • Yemek
  • Kültür ve Sanat
  • Filmler ve Diziler
  • Ekonomi ve Finans
  • Oyun
  • Spor
  • Güzellik ve Moda
  • Faydalı İpuçları
  • Otomobil
  • Hukuk
  • Seyahat
  • Hayvanlar ve doğa
  • SağlıkSağlık
  • Diğer
  • Buradasın
    • YaCevap ›
    • Sağlık ›

    Bernard Soulier sendromu nedir?

    • Tıp
    • KalıtsalHastalıklar

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Bernard-Soulier sendromu (BSS), trombosit fonksiyon bozukluğu ile karakterize, nadir görülen kalıtsal bir kan pıhtılaşması hastalığıdır 12.
    Özellikleri:
    • Otozomal resesif kalıtım: Genellikle otozomal resesif bir genetik modelde kalıtılır, ancak nadiren otozomal dominant olabilir 14.
    • Belirtiler: Burun kanaması, adet kanamasının durmaması, deri altındaki küçük kan damarlarından kanama (purpura veya peteşi) 125.
    • Tanı: Trombositlerin düşük seviyelerde olması, büyük ve düzensiz şekilli trombositlerin varlığı ve kan testleri ile konur 23.
    • Tedavi: Trombosit transfüzyonu ve bazı ilaçlar (traneksamik asit gibi) kullanılır 24.
    BSS, 1948 yılında Dr. Jean Bernard ve Dr. Jean Pierre Soulier'in adını alarak bu şekilde adlandırılmıştır 4.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

      Yanıtı değerlendir

      5 kaynak

      1. medicinenet.com
        1
      2. medicoverhospitals.in
        2
      3. acibademhealthpoint.com
        3
      4. medlineplus.gov
        4
      5. doktordanhaberler.com
        5

    • Bernard-Soulier sendromu nasıl teşhis edilir?

    • Otozomal resesif kalıtım nedir?

    • GP1BA, GP1BB ve GP9 genleri ne işe yarar?

    • Daha fazla bilgi

    Konuyla ilgili materyaller

    Bernard soulier ve glanzmann trombastenisi arasındaki fark nedir?

    Bernard-Soulier Sendromu (BSS) ve Glanzmann Trombastenisi (GT) arasındaki temel farklar şunlardır: 1. Etkilenen Gen ve Protein: BSS, platelet glikoprotein Ib-IX-V kompleksinin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle ortaya çıkar. 2. Trombosit Sayısı ve Morfolojisi: BSS'de trombosit sayısı genellikle düşüktür ve trombositler büyüktür. 3. Belirtiler: BSS'nin belirtileri arasında spontan morluklar, burun ve diş eti kanamaları, aşırı kanama bulunur. 4. Teşhis ve Tedavi: Her iki sendrom da kan testleri ve genetik testlerle teşhis edilir.
    • Tıp
    • GenetikBozukluklar
    5 kaynak

    Bernard-Soulier sendromunda hangi faktör eksiktir?

    Bernard-Soulier sendromunda glikoprotein Ib/IX/V faktörü eksiktir.
    • Tıp
    • Genetik
    5 kaynak
  • Yazeka nedir?
Seçili sitelerdeki metinlere göre Yazeka tarafından oluşturulan yanıtlardır. Hatalar içerebilir. Önemli bilgileri kontrol ediniz.
  • © 2025 Yandex
  • Gizlilik politikası
  • Kullanıcı sözleşmesi
  • Hata bildir
  • Şirket hakkında
{"4ib70":{"state":{"logoProps":{"url":"https://yandex.com.tr"},"formProps":{"action":"https://yandex.com.tr/search","searchLabel":"Bul"},"services":{"activeItemId":"answers","items":[{"url":"https://yandex.com.tr/gundem","title":"Gündem","id":"agenda"},{"url":"https://yandex.com.tr/shopping","title":"Alışveriş","id":"shopping"},{"url":"https://yandex.com.tr/finance","title":"Finans","id":"finance"},{"url":"https://yandex.com.tr/yacevap","title":"YaCevap","id":"answers"},{"url":"https://yandex.com.tr/travel","title":"Seyahat","id":"travel"},{"url":"https://yandex.com.tr/video/search?text=popüler+videolar","title":"Video","id":"video"},{"url":"https://yandex.com.tr/gorsel","title":"Görsel","id":"images"}]},"userProps":{"loggedIn":false,"ariaLabel":"Menü","plus":false,"birthdayHat":false,"child":false,"dialogProps":{"host":"yandex.com.tr","lang":"tr","project":"neurolib","queryParams":{"exp_flags":"skin","preset":"oceania","utm_source":"portal-neurolib"},"retpath":"https%3A%2F%2Fyandex.com.tr%2Fyacevap%2Fc%2Fsaglik%2Fq%2Fbernard-soulier-sendromu-nedir-2966232450%3Flr%3D213%26ncrnd%3D1759","tld":"com.tr","platform":"desktop"},"className":"PortalHeader-User"},"suggestProps":{"selectors":{"form":".HeaderForm","input":".HeaderForm-Input","submit":".HeaderForm-Submit","clear":".HeaderForm-Clear","layout":".HeaderForm-InputWrapper"},"suggestUrl":"https://yandex.com.tr/suggest/suggest-ya.cgi?show_experiment=222&show_experiment=224","deleteUrl":"https://yandex.com.tr/suggest-delete-text?srv=web&text_to_delete=","suggestPlaceholder":"Yapay zeka ile bul","platform":"desktop","hideKeyboardOnScroll":false,"additionalFormClasses":["mini-suggest_theme_tile","mini-suggest_overlay_tile","mini-suggest_expanding_yes","mini-suggest_prevent-empty_yes","mini-suggest_type-icon_yes","mini-suggest_personal_yes","mini-suggest_type-icon_yes","mini-suggest_rich_yes","mini-suggest_overlay_dark","mini-suggest_large_yes","mini-suggest_copy-fact_yes","mini-suggest_clipboard_yes","mini-suggest_turboapp_yes","mini-suggest_expanding_yes","mini-suggest_affix_yes","mini-suggest_carousel_yes","mini-suggest_traffic_yes","mini-suggest_re-request_yes","mini-suggest_source_yes","mini-suggest_favicon_yes","mini-suggest_more","mini-suggest_long-fact_yes","mini-suggest_hide-keyboard_yes","mini-suggest_clear-on-submit_yes","mini-suggest_focus-on-change_yes","mini-suggest_short-fact_yes","mini-suggest_app_yes","mini-suggest_grouping_yes","mini-suggest_entity-suggest_yes","mini-suggest_redesigned-navs_yes","mini-suggest_title-multiline_yes","mini-suggest_type-icon-wrapped_yes","mini-suggest_fulltext-highlight_yes","mini-suggest_fulltext-insert_yes","mini-suggest_lines_multi"],"counter":{"service":"neurolib_com_tr_desktop","url":"//yandex.ru/clck/jclck","timeout":300,"params":{"dtype":"stred","pid":"0","cid":"2873"}},"noSubmit":false,"formAction":"https://yandex.com.tr/search","tld":"com.tr","suggestParams":{"srv":"serp_com_tr_desktop","wiz":"TrWth","yu":"6085050721756778408","lr":213,"uil":"tr","fact":1,"v":4,"use_verified":1,"safeclick":1,"skip_clickdaemon_host":1,"rich_nav":1,"verified_nav":1,"rich_phone":1,"use_favicon":1,"nav_favicon":1,"mt_wizard":1,"history":1,"nav_text":1,"maybe_ads":1,"icon":1,"hl":1,"n":10,"portal":1,"platform":"desktop","mob":0,"extend_fw":1,"suggest_entity_desktop":"1","entity_enrichment":"1","entity_max_count":"5"},"disableWebSuggest":false},"context":{"query":"","reqid":"1756778498699531-970007904338853734-balancer-l7leveler-kubr-yp-sas-87-BAL","lr":"213","aliceDeeplink":"{\"text\":\"\"}"},"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"4ib7w01-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"header"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"header"},"4ib71":{"state":{"links":[{"id":"main","url":"/yacevap","title":"Ana Sayfa","target":"_self"},{"id":"technologies","url":"/yacevap/c/teknoloji","title":"Teknoloji","target":"_self"},{"id":"psychology-and-relationships","url":"/yacevap/c/psikoloji-ve-iliskiler","title":"Psikoloji ve İlişkiler","target":"_self"},{"id":"science-and-education","url":"/yacevap/c/bilim-ve-egitim","title":"Bilim ve Eğitim","target":"_self"},{"id":"food","url":"/yacevap/c/yemek","title":"Yemek","target":"_self"},{"id":"culture-and-art","url":"/yacevap/c/kultur-ve-sanat","title":"Kültür ve Sanat","target":"_self"},{"id":"tv-and-films","url":"/yacevap/c/filmler-ve-diziler","title":"Filmler ve Diziler","target":"_self"},{"id":"economics-and-finance","url":"/yacevap/c/ekonomi-ve-finans","title":"Ekonomi ve Finans","target":"_self"},{"id":"games","url":"/yacevap/c/oyun","title":"Oyun","target":"_self"},{"id":"sport","url":"/yacevap/c/spor","title":"Spor","target":"_self"},{"id":"beauty-and-style","url":"/yacevap/c/guzellik-ve-moda","title":"Güzellik ve Moda","target":"_self"},{"id":"useful-tips","url":"/yacevap/c/faydali-ipuclari","title":"Faydalı İpuçları","target":"_self"},{"id":"auto","url":"/yacevap/c/otomobil","title":"Otomobil","target":"_self"},{"id":"law","url":"/yacevap/c/hukuk","title":"Hukuk","target":"_self"},{"id":"travel","url":"/yacevap/c/seyahat","title":"Seyahat","target":"_self"},{"id":"animals-and-nature","url":"/yacevap/c/hayvanlar-ve-doga","title":"Hayvanlar ve doğa","target":"_self"},{"id":"health","url":"/yacevap/c/saglik","title":"Sağlık","target":"_self"},{"id":"other","url":"/yacevap/c/diger","title":"Diğer","target":"_self"}],"activeLinkId":"health","title":"Kategoriler","baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"4ib7w02-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"header-categories"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"header-categories"},"4ib72":{"state":{"tld":"com.tr","markdown":"**Bernard-Soulier sendromu (BSS), trombosit fonksiyon bozukluğu ile karakterize, nadir görülen kalıtsal bir kan pıhtılaşması hastalığıdır** [```1```](https://tr.wikipedia.org/wiki/Bernard-Soulier_sendromu)[```2```](https://doktordanhaberler.com/bernard-soulier-sendromu/). \n\n**Özellikleri**:\n* **Otozomal resesif kalıtım**: Genellikle otozomal resesif bir genetik modelde kalıtılır, ancak nadiren otozomal dominant olabilir [```1```](https://tr.wikipedia.org/wiki/Bernard-Soulier_sendromu)[```4```](https://en.wikipedia.org/wiki/Bernard%E2%80%93Soulier_syndrome).\n* **Belirtiler**: Burun kanaması, adet kanamasının durmaması, deri altındaki küçük kan damarlarından kanama (purpura veya peteşi) [```1```](https://tr.wikipedia.org/wiki/Bernard-Soulier_sendromu)[```2```](https://doktordanhaberler.com/bernard-soulier-sendromu/)[```5```](https://avesis.ktu.edu.tr/yayin/95fe5a40-f9e8-42e0-8baf-b241713fd5f1/bernard-soulier-sendromu-ve-gebelik-olgu-sunumu).\n* **Tanı**: Trombositlerin düşük seviyelerde olması, büyük ve düzensiz şekilli trombositlerin varlığı ve kan testleri ile konur [```2```](https://doktordanhaberler.com/bernard-soulier-sendromu/)[```3```](https://dergipark.org.tr/tr/pub/tpedar/issue/13240/159861).\n* **Tedavi**: Trombosit transfüzyonu ve bazı ilaçlar (traneksamik asit gibi) kullanılır [```2```](https://doktordanhaberler.com/bernard-soulier-sendromu/)[```4```](https://en.wikipedia.org/wiki/Bernard%E2%80%93Soulier_syndrome).\n\nBSS, 1948 yılında Dr. Jean Bernard ve Dr. Jean Pierre Soulier'in adını alarak bu şekilde adlandırılmıştır [```4```](https://en.wikipedia.org/wiki/Bernard%E2%80%93Soulier_syndrome).","sources":[{"sourceId":1,"url":"https://www.medicinenet.com/bernard-soulier_disease/article.htm","title":"Giant Platelet Syndrome: Symptoms, Causes, Treatment...","shownUrl":"https://www.medicinenet.com/bernard-soulier_disease/article.htm","rel":"nofollow"},{"sourceId":2,"url":"https://www.medicoverhospitals.in/diseases/bernard-soulier-syndrome/","title":"Bernard-Soulier Syndrome: Symptoms & Treatment","shownUrl":"https://www.medicoverhospitals.in/diseases/bernard-soulier-syndrome/","rel":"nofollow"},{"sourceId":3,"url":"https://www.acibademhealthpoint.com/understanding-bernard-soulier-syndrome-essentials/","title":"Understanding Bernard Soulier Syndrome Essentials","shownUrl":"https://www.acibademhealthpoint.com/understanding-bernard-soulier-syndrome-essentials/","rel":"nofollow"},{"sourceId":4,"url":"https://medlineplus.gov/genetics/condition/bernard-soulier-syndrome/","title":"Bernard-Soulier Syndrome: MedlinePlus Genetics","shownUrl":"https://medlineplus.gov/genetics/condition/bernard-soulier-syndrome/","rel":"nofollow"},{"sourceId":5,"url":"https://doktordanhaberler.com/bernard-soulier-sendromu/","title":"Bernard Soulier Sendromu • Doktordan Haberler","shownUrl":"https://doktordanhaberler.com/bernard-soulier-sendromu/","rel":"nofollow"}],"isHermione":false,"headerProps":{"header":"Bernard Soulier sendromu nedir?","homeUrl":"/yacevap","categoryUrl":"/yacevap/c/saglik","categoryTitle":"Sağlık","canUseNativeShare":false,"tags":[{"href":"/yacevap/t/tip","text":"Tıp"},{"href":"/yacevap/t/kalitsalhastaliklar","text":"KalıtsalHastalıklar"}],"extralinksItems":[{"variant":"reportFeedback","reportFeedback":{"feature":"YazekaAnswers","title":"Bu yanıtta yanlış olan ne?","checkBoxLabels":[{"value":"Uygunsuz veya aşağılayıcı yanıt"},{"value":"Soruma yanıt verilmedi"},{"value":"Bilgi hataları var"},{"value":"Bilgi yetersiz"},{"value":"Bilgi güncel değil"},{"value":"Görüntüleme hataları"},{"value":"Yanıtta kullanılan kaynaklar güvenilir değil"},{"value":"Bu soru için yanıt gerekmiyor"},{"value":"Diğer"}]}}]},"suggestProps":{"suggestItems":[{"id":0,"text":"Bernard-Soulier sendromu nasıl teşhis edilir?","url":"/search?text=Bernard-Soulier+sendromu+nas%C4%B1l+te%C5%9Fhis+edilir%3F&promo=force_neuro"},{"id":1,"text":"Otozomal resesif kalıtım nedir?","url":"/search?text=Otozomal+resesif+kal%C4%B1t%C4%B1m&promo=force_neuro"},{"id":2,"text":"GP1BA, GP1BB ve GP9 genleri ne işe yarar?","url":"/search?text=GP1BA%2C+GP1BB+ve+GP9+genlerinin+g%C3%B6revleri&promo=force_neuro"},{"id":-1,"url":"/search?text=Bernard+Soulier+sendromu+nedir%3F&promo=force_neuro","text":"Daha fazla bilgi"}]},"feedbackProps":{"feature":"YazekaAnswers","baseProps":{"metaFields":{"yandexuid":"6085050721756778408","reqid":"1756778498699531-970007904338853734-balancer-l7leveler-kubr-yp-sas-87-BAL"}},"positiveCheckboxLabels":[{"value":"Yanıtı çok beğendim"},{"value":"Yanıtta gerekli bilgiler var"},{"value":"Kolay anlaşılır"},{"value":"Diğer"}],"negativeCheckboxLabels":[{"value":"Uygunsuz veya aşağılayıcı yanıt"},{"value":"Soruma yanıt verilmedi"},{"value":"Bilgi hataları var"},{"value":"Bilgi yetersiz"},{"value":"Bilgi güncel değil"},{"value":"Görüntüleme hataları"},{"value":"Yanıtta kullanılan kaynaklar güvenilir değil"},{"value":"Bu soru için yanıt gerekmiyor"},{"value":"Diğer"}]},"dialogStoreProps":{"baseUrl":"","baseUrlWs":""},"globalStoreProps":{"imageBackendUrl":"https://yandex.com.tr/images-apphost/image-download?cbird=171","query":"","retina":false,"avatarId":"0","isHermione":false,"isMacOS":false,"tld":"com.tr","isEmbeddedFuturis":false,"isLoggedIn":false,"brand":"yazeka","reqId":"1756778498699531-970007904338853734-balancer-l7leveler-kubr-yp-sas-87-BAL","device":{"isIOS":false,"platform":"desktop"}},"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"4ib7w03-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"question"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"question"},"4ib73":{"state":{"relatedMaterials":[{"favicons":["https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.acibademhealthpoint.com/bernard-soulier-syndrome-vs-glanzmann-comparison/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.droracle.ai/articles/15931/bernard-soulier-syndrome-bss?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://hemaware.org/bleeding-disorders-z/glanzmanns-thrombasthenia-and-bernard-soulier-syndrome?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://ankarahemofilidernegi.org/hemofili-disindaki-kanama-egilimi-hastaliklari/trombosit-hastaliklari/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://thd.org.tr/thdData/userfiles/file/2007thtk_08.pdf?size=16&stub=1"],"header":"Bernard soulier ve glanzmann trombastenisi arasındaki fark nedir?","teaser":"Bernard-Soulier Sendromu (BSS) ve Glanzmann Trombastenisi (GT) arasındaki temel farklar şunlardır: 1. Etkilenen Gen ve Protein: BSS, platelet glikoprotein Ib-IX-V kompleksinin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle ortaya çıkar. 2. Trombosit Sayısı ve Morfolojisi: BSS'de trombosit sayısı genellikle düşüktür ve trombositler büyüktür. 3. Belirtiler: BSS'nin belirtileri arasında spontan morluklar, burun ve diş eti kanamaları, aşırı kanama bulunur. 4. Teşhis ve Tedavi: Her iki sendrom da kan testleri ve genetik testlerle teşhis edilir.","href":"/yacevap/c/saglik/q/bernard-soulier-ve-glanzmann-trombastenisi-arasindaki-fark-nedir-856947872","tags":[{"href":"/yacevap/t/tip","text":"Tıp"},{"href":"/yacevap/t/genetikbozukluklar","text":"GenetikBozukluklar"}]},{"favicons":["https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.hemophilia.ca/files/Bernard_SoulierEN.pdf?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://tr.wikipedia.org/wiki/Bernard-Soulier_sendromu?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://haemophilia.org.uk/wp-content/uploads/pdf/factsheet_BS-1.pdf?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://rarediseases.org/rare-diseases/bernard-soulier-syndrome/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/2212?size=16&stub=1"],"header":"Bernard-Soulier sendromunda hangi faktör eksiktir?","teaser":"Bernard-Soulier sendromunda glikoprotein Ib/IX/V faktörü eksiktir.","href":"/yacevap/c/saglik/q/bernard-soulier-sendromunda-hangi-faktor-eksiktir-1507781134","tags":[{"href":"/yacevap/t/tip","text":"Tıp"},{"href":"/yacevap/t/genetik","text":"Genetik"}]}],"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"4ib7w04-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"related"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"related"},"4ib74":{"state":{"tld":"com.tr","isIos":false,"isQuestionPage":true,"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"4ib7w05-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"ask_question"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"ask_question"},"4ib75":{"state":{"generalLinks":[{"id":"privacy-policy","text":"Gizlilik politikası","url":"https://yandex.com.tr/legal/privacy_policy/"},{"id":"terms-of-service","text":"Kullanıcı sözleşmesi","url":"https://yandex.com.tr/legal/tos/"},{"id":"report-error","text":"Hata bildir","url":"https://forms.yandex.com.tr/surveys/13748122.01a6645a1ef15703c9b82a7b6c521932ddc0e3f7/"},{"id":"about-company","text":"Şirket hakkında","url":"https://yandex.com.tr/project/portal/contacts/"}],"copyright":{"url":"https://yandex.com.tr","currentYear":2025},"socialLinks":[{"url":"https://www.tiktok.com/@yandex.turkiye","type":"tiktok","title":"TikTok"},{"url":"https://www.youtube.com/@YandexTurkiye","type":"youtube","title":"Youtube"},{"url":"https://www.facebook.com/YandexComTr","type":"facebook","title":"Facebook"},{"url":"https://www.instagram.com/yandex__turkiye/","type":"instagram","title":"Instagram"},{"url":"https://x.com/yndxturkiye","type":"x","title":"X"}],"categoriesLink":[],"disclaimer":"Seçili sitelerdeki metinlere göre Yazeka tarafından oluşturulan yanıtlardır. Hatalar içerebilir. Önemli bilgileri kontrol ediniz.","baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"4ib7w06-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"footer"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"footer"}}