• Buradasın

    Metil malonil CoA rasemaz nedir?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Metil malonil CoA rasemaz, D- ve L- metil malonil-CoA'nın birbirine dönüşümünü sağlayan bir enzimdir 1. Bu enzim, dallı zincirli amino asitlerin, tek sayılı yağ asitlerinin ve diğer metabolitlerin katabolizmasında rol oynar 1.
    İnsanlarda bu enzim, "MCEE" geni tarafından kodlanır ve mitokondriyal matriste bulunur 1.
    Metil malonil CoA rasemaz, rutin olarak "metil malonil-CoA racemase" olarak adlandırılsa da, aslında bir racemaz değildir çünkü CoA moietisinin 5 adet daha stereocenter'ı vardır 1.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

      Yanıtı değerlendir

      5 kaynak

      1. tr.health-alphabet.com
        1
      2. evrimagaci.org
        2
      3. sagligabiradim.com
        3
      4. en.wikipedia.org
        4
      5. mustafaaltinisik.org.uk
        5

    Konuyla ilgili materyaller

    Metilmalonil CoA yüksekliği ne demek?

    Metilmalonil CoA yüksekliği, metilmalonik asidemi adı verilen metabolik bir hastalığın belirtisi olabilir. Bu hastalık, metilmalonil-CoA'nın süksinil-CoA'ya dönüşememesi ve bunun yerine metilmalonik aside hidrolize olması sonucu kanda, idrarda ve beyin omurilik sıvısında metilmalonik asit seviyesinin yükselmesi ile karakterizedir. Metilmalonik asidemi, yenidoğan döneminde beslenme bozukluğu, kusma, kilo kaybı, karın şişkinliği, letarji, yaygın hipotoni, konvülsiyon gibi ciddi belirtilerle ortaya çıkabilir ve erken tedavi edilmezse ölümle sonuçlanabilir.
    5 kaynak

    Metilmalonil-CoA mutaz eksikliği nedir?

    Metilmalonil-CoA mutaz eksikliği, B12 vitaminine bağımlı bir enzim olan metilmalonil-CoA mutaz enziminin eksikliğinden kaynaklanan otozomal resesif geçişli bir metabolik hastalıktır. Bu eksiklikte, metilmalonil-CoA'nın süksinil-CoA'ya dönüşümü gerçekleşmez ve kan ile idrarda metilmalonil asit birikimi görülür. Belirtiler: Yenidoğanlarda kusma, asitoz, hiperammonemi, hepatomegali, hipoglisemi ve hiperglisinemi. İlerleyen dönemlerde trombositopeni ve nötropeni. Bazı vakalarda otizm gibi gelişim ve zihinsel engeller. Tedavi: Eksik enzim fonksiyonunu yerine getirmek için düşük proteinli diyet ve B12 vitamini enjeksiyonları. Ciddi vakalarda karaciğer ve böbrek nakilleri.
    5 kaynak