Fumaraz (fumarat hidrataz) enzimi, iki ana biyolojik süreçte önemli rol oynar:
Krebs Döngüsü: Fumarat, süksinat dehidrojenaz enziminin etkisiyle fumarata oksitlenir ve bu döngüde enerji üretiminde geçiş aşaması olarak görev yapar 13.
Üre Döngüsü: Arginosüksinat, arginosüksinat liyaz enziminin etkisiyle fumarata dönüştürülür 1.
Ayrıca, fumaraz sedef hastalığı ve multipl skleroz gibi bazı hastalıkların tedavisinde de kullanılır 15.
Fumaraz eksikliği, vücudun metabolizmasını etkileyen nadir bir genetik bozukluktur. Belirtileri arasında: - Zayıf kas tonu; - Gelişimsel gecikmeler; - Nöbetler; - Anormal beyin fonksiyonu; - Kilo alamama ve büyüme geriliği; - Karaciğer ve dalak büyümesi sayılabilir. Nedenleri ise FH genindeki mutasyonlar olup, bu durum genellikle otozomal resesif kalıtım şekliyle geçer, yani çocuğun etkilenmesi için her iki ebeveynden de mutasyona uğramış genin alınması gerekir. Tedavisi semptomları yönetmeye yöneliktir ve özel bir diyet, ilaçlar, fizik tedavi ve düzenli tıbbi izlemeyi içerir.
{"gj160":{"state":{"logoProps":{"url":"https://yandex.com.tr"},"formProps":{"action":"https://yandex.com.tr/search","searchLabel":"Bul"},"services":{"activeItemId":"answers","items":[{"url":"https://yandex.com.tr/gundem","title":"Gündem","id":"agenda"},{"url":"https://yandex.com.tr/shopping","title":"Alışveriş","id":"shopping"},{"url":"https://yandex.com.tr/finance","title":"Finans","id":"finance"},{"url":"https://yandex.com.tr/yacevap","title":"YaCevap","id":"answers"},{"url":"https://yandex.com.tr/video/search?text=popüler+videolar","title":"Video","id":"video"},{"url":"https://yandex.com.tr/gorsel","title":"Görsel","id":"images"}]},"userProps":{"loggedIn":false,"ariaLabel":"Menü","plus":false,"birthdayHat":false,"child":false,"isBirthdayUserId":true,"className":"PortalHeader-User"},"userIdProps":{"flag":"skin","lang":"tr","host":"yandex.com.tr","project":"neurolib","queryParams":{"utm_source":"portal-neurolib"},"retpath":"https%3A%2F%2Fyandex.com.tr%2Fyacevap%2Fc%2Fbilim-ve-egitim%2Fq%2Ffumaraz-ne-ise-yarar-25209306%3Flr%3D213%26ncrnd%3D35744","tld":"com.tr"},"suggestProps":{"selectors":{"form":".HeaderForm","input":".HeaderForm-Input","submit":".HeaderForm-Submit","clear":".HeaderForm-Clear","layout":".HeaderForm-InputWrapper"},"suggestUrl":"https://yandex.com.tr/suggest/suggest-ya.cgi?show_experiment=222&show_experiment=224","deleteUrl":"https://yandex.com.tr/suggest-delete-text?srv=web&text_to_delete=","suggestPlaceholder":"Yapay zeka ile bul","platform":"desktop","hideKeyboardOnScroll":false,"additionalFormClasses":["mini-suggest_theme_tile","mini-suggest_overlay_tile","mini-suggest_expanding_yes","mini-suggest_prevent-empty_yes","mini-suggest_type-icon_yes","mini-suggest_personal_yes","mini-suggest_type-icon_yes","mini-suggest_rich_yes","mini-suggest_overlay_dark","mini-suggest_large_yes","mini-suggest_copy-fact_yes","mini-suggest_clipboard_yes","mini-suggest_turboapp_yes","mini-suggest_expanding_yes","mini-suggest_affix_yes","mini-suggest_carousel_yes","mini-suggest_traffic_yes","mini-suggest_re-request_yes","mini-suggest_source_yes","mini-suggest_favicon_yes","mini-suggest_more","mini-suggest_long-fact_yes","mini-suggest_hide-keyboard_yes","mini-suggest_clear-on-submit_yes","mini-suggest_focus-on-change_yes","mini-suggest_short-fact_yes","mini-suggest_app_yes","mini-suggest_grouping_yes","mini-suggest_entity-suggest_yes","mini-suggest_redesigned-navs_yes","mini-suggest_title-multiline_yes","mini-suggest_type-icon-wrapped_yes","mini-suggest_fulltext-highlight_yes","mini-suggest_fulltext-insert_yes","mini-suggest_lines_multi"],"counter":{"service":"neurolib_com_tr_desktop","url":"//yandex.ru/clck/jclck","timeout":300,"params":{"dtype":"stred","pid":"0","cid":"2873"}},"noSubmit":false,"formAction":"https://yandex.com.tr/search","tld":"com.tr","suggestParams":{"srv":"serp_com_tr_desktop","wiz":"TrWth","yu":"5982445921754780206","lr":213,"uil":"tr","fact":1,"v":4,"use_verified":1,"safeclick":1,"skip_clickdaemon_host":1,"rich_nav":1,"verified_nav":1,"rich_phone":1,"use_favicon":1,"nav_favicon":1,"mt_wizard":1,"history":1,"nav_text":1,"maybe_ads":1,"icon":1,"hl":1,"n":10,"portal":1,"platform":"desktop","mob":0,"extend_fw":1,"suggest_entity_desktop":"1","entity_enrichment":"1","entity_max_count":"5"},"disableWebSuggest":false},"context":{"query":"","reqid":"1754780255132578-14844743163161217338-balancer-l7leveler-kubr-yp-klg-93-BAL","lr":"213","aliceDeeplink":"{\"text\":\"\"}"},"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"gj16w01-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"header"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"header"},"gj161":{"state":{"links":[{"id":"main","url":"/yacevap","title":"Ana Sayfa","target":"_self"},{"id":"technologies","url":"/yacevap/c/teknoloji","title":"Teknoloji","target":"_self"},{"id":"psychology-and-relationships","url":"/yacevap/c/psikoloji-ve-iliskiler","title":"Psikoloji ve İlişkiler","target":"_self"},{"id":"science-and-education","url":"/yacevap/c/bilim-ve-egitim","title":"Bilim ve Eğitim","target":"_self"},{"id":"food","url":"/yacevap/c/yemek","title":"Yemek","target":"_self"},{"id":"culture-and-art","url":"/yacevap/c/kultur-ve-sanat","title":"Kültür ve Sanat","target":"_self"},{"id":"tv-and-films","url":"/yacevap/c/filmler-ve-diziler","title":"Filmler ve Diziler","target":"_self"},{"id":"economics-and-finance","url":"/yacevap/c/ekonomi-ve-finans","title":"Ekonomi ve Finans","target":"_self"},{"id":"games","url":"/yacevap/c/oyun","title":"Oyun","target":"_self"},{"id":"sport","url":"/yacevap/c/spor","title":"Spor","target":"_self"},{"id":"beauty-and-style","url":"/yacevap/c/guzellik-ve-moda","title":"Güzellik ve Moda","target":"_self"},{"id":"useful-tips","url":"/yacevap/c/faydali-ipuclari","title":"Faydalı İpuçları","target":"_self"},{"id":"auto","url":"/yacevap/c/otomobil","title":"Otomobil","target":"_self"},{"id":"law","url":"/yacevap/c/hukuk","title":"Hukuk","target":"_self"},{"id":"travel","url":"/yacevap/c/seyahat","title":"Seyahat","target":"_self"},{"id":"animals-and-nature","url":"/yacevap/c/hayvanlar-ve-doga","title":"Hayvanlar ve doğa","target":"_self"},{"id":"health","url":"/yacevap/c/saglik","title":"Sağlık","target":"_self"},{"id":"other","url":"/yacevap/c/diger","title":"Diğer","target":"_self"}],"activeLinkId":"science-and-education","title":"Kategoriler","baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"gj16w02-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"header-categories"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"header-categories"},"gj162":{"state":{"tld":"com.tr","markdown":"**Fumaraz** (fumarat hidrataz) enzimi, iki ana biyolojik süreçte önemli rol oynar:\n\n1. **Krebs Döngüsü**: Fumarat, süksinat dehidrojenaz enziminin etkisiyle fumarata oksitlenir ve bu döngüde enerji üretiminde geçiş aşaması olarak görev yapar [```1```](https://tr.warbletoncouncil.org/acido-fumarico-8042)[```3```](https://wikijtr.icu/wiki/Fumarase).\n2. **Üre Döngüsü**: Arginosüksinat, arginosüksinat liyaz enziminin etkisiyle fumarata dönüştürülür [```1```](https://tr.warbletoncouncil.org/acido-fumarico-8042).\n\nAyrıca, fumaraz **sedef hastalığı ve multipl skleroz** gibi bazı hastalıkların tedavisinde de kullanılır [```1```](https://tr.warbletoncouncil.org/acido-fumarico-8042)[```5```](https://atamankimya.com/sayfalar.asp?LanguageID=1&cid=3&id=8&id2=14668).","sources":[{"sourceId":1,"url":"https://tr.warbletoncouncil.org/acido-fumarico-8042","title":"Fumarik Asit: Yapısı, Özellikleri, Kullanımları ve Riskleri - Bilim...","shownUrl":"https://tr.warbletoncouncil.org/acido-fumarico-8042"},{"sourceId":2,"url":"https://devletkredileri.com/famoser-ne-ise-yarar/","title":"Famoser Ne İşe Yarar » DevletKredileri.com","shownUrl":"https://devletkredileri.com/famoser-ne-ise-yarar/"},{"sourceId":3,"url":"https://wikijtr.icu/wiki/Fumarase","title":"Fumaraz","shownUrl":"https://wikijtr.icu/wiki/Fumarase"},{"sourceId":4,"url":"https://mtroyal.com.tr/tr/fumarik-asit-nedir-ve-ne-ise-yarar/","title":"Fumarik Asit Nedir ve Ne İşe Yarar - MTROYAL","shownUrl":"https://mtroyal.com.tr/tr/fumarik-asit-nedir-ve-ne-ise-yarar/"},{"sourceId":5,"url":"https://atamankimya.com/sayfalar.asp?LanguageID=1&cid=3&id=8&id2=14668","title":"FUMARAT","shownUrl":"https://atamankimya.com/sayfalar.asp?LanguageID=1&cid=3&id=8&id2=14668"}],"isHermione":false,"headerProps":{"header":"Fumaraz ne işe yarar?","homeUrl":"/yacevap","categoryUrl":"/yacevap/c/bilim-ve-egitim","categoryTitle":"Bilim ve Eğitim","canUseNativeShare":false,"extralinksItems":[{"variant":"reportFeedback","reportFeedback":{"feature":"YazekaAnswers","title":"Bu yanıtta yanlış olan ne?","checkBoxLabels":[{"value":"Uygunsuz veya aşağılayıcı yanıt"},{"value":"Soruma yanıt verilmedi"},{"value":"Bilgi hataları var"},{"value":"Bilgi yetersiz"},{"value":"Bilgi güncel değil"},{"value":"Görüntüleme hataları"},{"value":"Yanıtta kullanılan kaynaklar güvenilir değil"},{"value":"Bu soru için yanıt gerekmiyor"},{"value":"Diğer"}]}}],"tags":[{"href":"/yacevap/t/biyokimya","text":"#Biyokimya"},{"href":"/yacevap/t/enzimler","text":"#Enzimler"},{"href":"/yacevap/t/hastaliklar","text":"#Hastalıklar"}]},"suggestProps":{"suggestItems":[{"id":0,"text":"Fumaraz eksikliği hangi hastalıklara yol açar?","url":"/search?text=Fumaraz+eksikli%C4%9Finin+yol+a%C3%A7t%C4%B1%C4%9F%C4%B1+hastal%C4%B1klar&promo=force_neuro"},{"id":1,"text":"Multipl sklerozda fumaratın rolü nedir?","url":"/search?text=Fumarat%C4%B1n+multipl+sklerozdaki+rol%C3%BC&promo=force_neuro"},{"id":2,"text":"Üre Döngüsü'nün önemi nedir?","url":"/search?text=%C3%9Cre+D%C3%B6ng%C3%BCs%C3%BC%27n%C3%BCn+%C3%B6nemi&promo=force_neuro"},{"id":-1,"url":"/search?text=Fumaraz+ne+i%C5%9Fe+yarar%3F&promo=force_neuro","text":"Daha fazla bilgi"}]},"feedbackProps":{"feature":"YazekaAnswers","baseProps":{"metaFields":{"yandexuid":"5982445921754780206","reqid":"1754780255132578-14844743163161217338-balancer-l7leveler-kubr-yp-klg-93-BAL"}},"positiveCheckboxLabels":[{"value":"Yanıtı çok beğendim"},{"value":"Yanıtta gerekli bilgiler var"},{"value":"Kolay anlaşılır"},{"value":"Diğer"}],"negativeCheckboxLabels":[{"value":"Uygunsuz veya aşağılayıcı yanıt"},{"value":"Soruma yanıt verilmedi"},{"value":"Bilgi hataları var"},{"value":"Bilgi yetersiz"},{"value":"Bilgi güncel değil"},{"value":"Görüntüleme hataları"},{"value":"Yanıtta kullanılan kaynaklar güvenilir değil"},{"value":"Bu soru için yanıt gerekmiyor"},{"value":"Diğer"}]},"dialogStoreProps":{"baseUrl":"","baseUrlWs":""},"globalStoreProps":{"imageBackendUrl":"https://yandex.com.tr/images-apphost/image-download?cbird=171","query":"","retina":false,"avatarId":"0","isHermione":false,"isMacOS":false,"tld":"com.tr","isEmbeddedFuturis":false,"isLoggedIn":false,"brand":"yazeka","reqId":"1754780255132578-14844743163161217338-balancer-l7leveler-kubr-yp-klg-93-BAL","device":{"isIOS":false,"platform":"desktop"}},"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"gj16w03-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"question"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"question"},"gj163":{"state":{"relatedMaterials":[{"favicons":["https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://itfms.org/dimetil-fumarat/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://ilac-kullanma-talimat.web.tr/etken-madde-iceren-ilaclar/dimetil-fumarat-118219?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.millisaglik.com/etkin-maddeler/madde/formoterol-fumarat?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.ilactr.com/atc/L04AX07.html?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.ilacprospektusu.com/ara/ilac/etken-madde/fumarat/8?size=16&stub=1"],"href":"/yacevap/c/saglik/q/fumarat-hangi-ilaclarda-bulunur-4079078903","header":"Fumarat hangi ilaçlarda bulunur?","teaser":"Fumarat içeren ilaçlar şunlardır: 1. Dimetil Fumarat: Tecfidera, Difurat, Dimerast, Lidwina, Pharon, Tecdimex, Tenipra gibi ilaçlarda bulunur. 2. Formoterol Fumarat: Ventofor, Oxis, Foterol, Formolis, Formoday, Forast, Foradil gibi ilaçlarda kullanılır.","tags":[{"href":"/yacevap/t/saglik","text":"#Sağlık"},{"href":"/yacevap/t/ilaclar","text":"#İlaçlar"},{"href":"/yacevap/t/kimyasalbilesenler","text":"#KimyasalBileşenler"}]},{"favicons":["https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.medicoverhospitals.in/diseases/fumarase-deficiency/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://metabolicsupportuk.org/condition/fumarase-deficiency/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://medlineplus.gov/genetics/condition/fumarase-deficiency/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.medifind.com/conditions/fumarase-deficiency/2121?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://en.wikipedia.org/wiki/Fumarase_deficiency?size=16&stub=1"],"href":"/yacevap/c/saglik/q/fumarase-eksikligi-nedir-2157604079","header":"Fumarase eksikliği nedir?","teaser":"Fumaraz eksikliği, vücudun metabolizmasını etkileyen nadir bir genetik bozukluktur. Belirtileri arasında: - Zayıf kas tonu; - Gelişimsel gecikmeler; - Nöbetler; - Anormal beyin fonksiyonu; - Kilo alamama ve büyüme geriliği; - Karaciğer ve dalak büyümesi sayılabilir. Nedenleri ise FH genindeki mutasyonlar olup, bu durum genellikle otozomal resesif kalıtım şekliyle geçer, yani çocuğun etkilenmesi için her iki ebeveynden de mutasyona uğramış genin alınması gerekir. Tedavisi semptomları yönetmeye yöneliktir ve özel bir diyet, ilaçlar, fizik tedavi ve düzenli tıbbi izlemeyi içerir.","tags":[{"href":"/yacevap/t/saglik","text":"#Sağlık"},{"href":"/yacevap/t/genetikbozukluklar","text":"#GenetikBozukluklar"},{"href":"/yacevap/t/metabolizma","text":"#Metabolizma"}]},{"favicons":["https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.kimyaborsasi.com.tr/tr/f/fumarik-asit-55.html?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://atamanchemicals.com/e-297-fumaric-acid_u28012/%3flang=TR?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://atamankimya.com/sayfalar.asp%3fLanguageID=1&cid=3&id=9&id2=762?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://tr.wikipedia.org/wiki/Fumarik_asit?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.asit.gen.tr/fumarik-asit.html?size=16&stub=1"],"href":"/yacevap/c/bilim-ve-egitim/q/fumarik-asit-hangi-enzim-tarafindan-malata-cevrilir-1167004895","header":"Fumarik asit hangi enzim tarafından malata çevrilir?","teaser":"Fumarik asit, fumaraz enzimi tarafından malata çevrilir.","tags":[{"href":"/yacevap/t/kimya","text":"#Kimya"},{"href":"/yacevap/t/biyokimya","text":"#Biyokimya"},{"href":"/yacevap/t/enzimler","text":"#Enzimler"}]}],"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"gj16w04-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"related"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"related"},"gj164":{"state":{"tld":"com.tr","isIos":false,"isQuestionPage":true,"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"gj16w05-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"ask_question"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"ask_question"},"gj165":{"state":{"generalLinks":[{"id":"privacy-policy","text":"Gizlilik politikası","url":"https://yandex.com.tr/legal/privacy_policy/"},{"id":"terms-of-service","text":"Kullanıcı sözleşmesi","url":"https://yandex.com.tr/legal/tos/"},{"id":"report-error","text":"Hata bildir","url":"https://forms.yandex.com.tr/surveys/13748122.01a6645a1ef15703c9b82a7b6c521932ddc0e3f7/"},{"id":"about-company","text":"Şirket hakkında","url":"https://yandex.com.tr/project/portal/contacts/"}],"copyright":{"url":"https://yandex.com.tr","currentYear":2025},"socialLinks":[{"url":"https://www.tiktok.com/@yandex.turkiye","type":"tiktok","title":"TikTok"},{"url":"https://www.youtube.com/@YandexTurkiye","type":"youtube","title":"Youtube"},{"url":"https://www.facebook.com/YandexComTr","type":"facebook","title":"Facebook"},{"url":"https://www.instagram.com/yandex__turkiye/","type":"instagram","title":"Instagram"},{"url":"https://x.com/yndxturkiye","type":"x","title":"X"}],"categoriesLink":[],"disclaimer":"Seçili sitelerdeki metinlere göre Yazeka tarafından oluşturulan yanıtlardır. Hatalar içerebilir. Önemli bilgileri kontrol ediniz.","baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"gj16w06-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"footer"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"footer"}}