Fumaraz eksikliği, aynı zamanda fumarik asitüri olarak da bilinir, Krebs döngüsünde yer alan ve son derece nadir görülen bir metabolik bozukluktur. Fumaraz eksikliğinin bazı belirtileri: Ensefalopati; Şiddetli zihinsel yetersizlik; Olağandışı yüz özellikleri; Beyin malformasyonu; Epileptik nöbetler. Bu bozukluk, genellikle her iki ebeveynden de mutasyona uğramış gen alan bireylerde görülür ve otozomal resesif bir kalıtım modeline sahiptir. Fumaraz eksikliği, dünya çapında yaklaşık 100 vakada görülmüştür.