• Buradasın

    Porfirler hangi hastalıklarda görülür?

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Porfirler, hem biyosentezinde yer alan enzimlerin doğuştan veya kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır 123.
    Porfiri türleri:
    • Akut porfiria: Sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, kas zayıflığı ve ruhsal bozukluklara neden olur 135.
    • Kutanöz porfiria: Özellikle deriyi etkileyerek ışık duyarlılığına, ciltte bozulmalara ve kaşıntıya yol açar 135.
    Porfiri nedenleri:
    • Genetik faktörler (otozomal dominant veya resesif geçiş) 125.
    • Çevresel faktörler: Alkol, sigara, bazı ilaçlar, enfeksiyonlar, stres, fazla demir birikimi 145.
    Porfiri hastalıkları:
    • Akut intermitant porfiri (AIP) 14.
    • Herediter coproporfiri (HCP) 1.
    • Variegate porfiri (VP) 1.
    • Porfiri cutanea tarda (PCT) 14.
    • Konjenital eritropoetik porfiri (CEP) 14.
    • Eritropoetik protoporfiri (EPP) 14.
    Porfirinin çoğu belirtisi daha yaygın hastalıkların belirtileriyle aynı olduğundan, doğru teşhis için tıbbi testlerin yapılması gereklidir 5.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

    Konuyla ilgili materyaller

    Porfiria hastaları neden güneş ışığına çıkamaz?

    Porfiria hastaları gün ışığına aşırı duyarlı oldukları için güneş ışığına çıkamazlar. Bu duyarlılık, kutanöz (eritropoetik) porfiria türünde özellikle belirgindir ve ışık maruziyeti ciltte su dolu kabarcıklar, kaşıntı ve nekroz gibi ciddi şekil bozukluklarına yol açabilir.

    Porfirin ne işe yarar?

    Porfirin çeşitli önemli işlevlere sahiptir: 1. Biyolojik Moleküllerin Yapısı: Hemoglobin ve klorofil gibi biyolojik moleküllerin temel yapı birimleridir. 2. Metal İyonlarıyla Şelat Oluşturma: Porfirin halka sistemindeki pirollerin azot atomları, demir, magnezyum, bakır, çinko gibi metal iyonlarıyla şelat oluşturabilir. 3. Tıbbi Teşhis: Porfirin testleri, porfirin metabolizması bozukluğu olan hastalıkların teşhisinde kullanılır. 4. Fonksiyonel Uygulamalar: Son zamanlarda porfirinler, ışık toplayan antenler, moleküler anahtarlar, karbon malzemelerin ayrıştırılması gibi alanlarda fonksiyonel uygulamalar için kullanılmaktadır.

    Porfobilinojen ve porfirin nedir?

    Porfobilinojen ve porfirin farklı maddelerdir: 1. Porfobilinojen: Akut porfiri hastalarının idrarında bulunan bir pigmenttir. 2. Porfirin: Porfirin halka sistemi içeren renkli maddelerdir.

    Porfirin metabolizması nedir?

    Porfirin metabolizması, vücutta porfirinlerin üretimi, kullanımı ve yıkımıyla ilgili süreçleri ifade eder. Porfirinler, hemoglobin, miyoglobin ve sitokromlar gibi demir-porfirin bileşiklerinin yapısında bulunan, porfirin halka sistemi içeren renkli maddelerdir. Porfirin metabolizmasının ana aşamaları: 1. Sentez: Porfirinlerin sentezi, karaciğer hücrelerinde ve kemik iliğinde gerçekleşir. 2. Kullanım: Mitokondride oluşan hem, globin ile birleşerek hemoglobin oluşturur. 3. Yıkım: Hemoglobin yıkımı ile oluşan porfirin bölümü, esas olarak karaciğer hücrelerinde yıkılır.

    Porfiria hastalığı neden olur?

    Porfiria hastalığı, hem biyosentezinde yer alan enzimlerin doğuştan veya sonradan edinilmiş bozukluğu ya da eksikliği nedeniyle ortaya çıkar. Hastalığın bazı nedenleri: Genetik faktörler. Çevresel faktörler. Porfiria, hayat boyu devam eden bir hastalıktır ve kesin tedavisi yoktur.