Kraniosinostozun (kafatası şekil bozukluğu) kesin nedeni genellikle bilinmemektedir. Bazı durumlarda kraniosinostoz, genetik anormallikler nedeniyle ortaya çıkabilir ve Apert sendromu, Carpenter sendromu, Crouzon sendromu, Pfeiffer sendromu ve Saethre-Chotzen gibi sendromlarla ilişkilendirilebilir. Ayrıca, hamilelik sırasında annenin çevresel faktörlere maruz kalması, tükettiği besinler, alkol ve sigara kullanımı, kullandığı ilaçlar da kraniosinostoz riskini artırabilir. Prematürite de kraniosinostoz için bir risk faktörüdür.