Cogan sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak otoimmün bir bozukluk olduğu düşünülmektedir. Olası tetikleyici faktörler arasında: - Genetik yatkınlık; - Enfeksiyonlar, özellikle viral veya bakteriyel solunum yolu hastalıkları; - Çevresel etkenler, toksinlere veya kimyasallara maruz kalma; - Sistemik inflamatuar durumlar, örneğin romatoid artrit veya inflamatuar bağırsak hastalığı.