Yazeka
Arama sonuçlarına göre oluşturuldu
MPS III A ve MPS III B arasındaki temel fark, bu durumların genetik nedenlerine dayanır:
- MPS III A, heparan sülfat sülfataz (heparan sülfamidaz) enzimini üreten gendeki mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkar 34.
- MPS III B, N-asetilglukozaminidaz enzimini üreten gendeki mutasyonlar sonucu oluşur 34.
Klinik belirtiler açısından ise her iki tip de benzerdir ve genellikle ilerleyici nörolojik bozulma, gelişimsel gecikme, hiperaktivite, nöbetler ve hareket bozuklukları ile karakterizedir 12. Ancak, MPS III A tipi genellikle daha hızlı ilerler ve yaşam beklentisi daha kısadır (ortalama 15-18 yıl), oysa MPS III B tipinde bu süre ortalama 17-19 yıldır 1.
5 kaynaktan alınan bilgiyle göre: