Prionlar çeşitli dejeneratif sinir sistemi hastalıklarına neden olur. Bunlar arasında: İnsanlarda: Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, Gerstmann-Straussman-Scheinker Hastalığı, Kuru, Ölümcül Ailesel Uykusuzluk Hastalığı. Hayvanlarda: Sığırlarda Deli Dana Hastalığı (BSE), koyunlarda Scrapie. Bu hastalıklar, prion proteinlerinin anormal formları tarafından tetiklenir ve şu anda tedavileri mümkün değildir.