• Gündem
  • Alışveriş
  • Finans
  • YaCevapYaCevap
  • Seyahat
  • Video
  • Görsel
  • Ana Sayfa
  • Teknoloji
  • Psikoloji ve İlişkiler
  • Bilim ve Eğitim
  • Yemek
  • Kültür ve Sanat
  • Filmler ve Diziler
  • Ekonomi ve Finans
  • Oyun
  • Spor
  • Güzellik ve Moda
  • Faydalı İpuçları
  • Otomobil
  • Hukuk
  • Seyahat
  • Hayvanlar ve doğa
  • SağlıkSağlık
  • Diğer
  • Buradasın
    • YaCevap ›
    • Sağlık ›

    Fruktose 1-6-bisphosphatase eksikliği nedir?

    • #Sağlık
    • #Genetik
    • #Metabolizma

    Yazeka

    Arama sonuçlarına göre oluşturuldu

    Fruktoz-1,6-bisfosfataz eksikliği, vücudun glikoz üretimini düzgün bir şekilde gerçekleştiremediği kalıtsal bir metabolik bozukluktur 13.
    Özellikleri:
    • Belirtiler: Hipoglisemi, metabolik asidoz, ketozis, apne, hiperventilasyon ve nöbetler gibi durumlar ortaya çıkabilir 13.
    • Nedenler: FBP1 genindeki mutasyonlar, fruktoz-1,6-bisfosfataz enziminin eksikliğine yol açar 13.
    • Kalıtım: Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır, yani hastalığın ortaya çıkması için her iki ebeveynden de mutasyona uğramış genin alınması gerekir 13.
    Tedavi: Fruktoz ve ilgili şekerlerden kaçınılması, sık ve küçük öğünler tüketilmesi önerilir 13. Ayrıca, uzun süreli açlık dönemlerinden de kaçınılmalıdır 1.
    5 kaynaktan alınan bilgiyle göre:

      Yanıtı değerlendir

      5 kaynak

      1. dovemed.com
        1
      2. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        2
      3. metabolicsupportuk.org
        3
      4. en.wikipedia.org
        4
      5. icliniq.com
        5

    • Hipoglisemi belirtileri nelerdir?

    • Fruktoz ve ilgili şekerler neden kaçınılmalıdır?

    • Otozomal resesif kalıtım nasıl çalışır?

    • Daha fazla bilgi

    Konuyla ilgili materyaller

    Fruktoz 1,6-bifosfataz ne yapar?

    Fruktoz 1,6-bifosfataz — glukoneogenezin önemli bir katalizörüdür, laktik asit ve gliserolün glukoza çevrilmesinden sorumludur. Bu enzim, hipoglisemi ve laktik asidozun uzun süreli açlık veya glukoz ihtiyacının arttığı durumlarda ortaya çıkmasını önler. Ayrıca fruktoz 1,6-bifosfataz, hücresel enerji dengesinin korunmasında ve metabolik süreçlerin düzenlenmesinde de rol oynar.
    • #Biyokimya
    • #Enzimler
    • #Metabolizma
    5 kaynak

    Fruktoza 1 6 bifosfatazı hangi enzim aktive eder?

    Fruktoz-1,6-bifosfataz enzimi, pirüvat kinaz tarafından aktive edilir.
    • #Biyokimya
    • #Enzimler
    • #Kimya
    5 kaynak
  • Yazeka nedir?
Seçili sitelerdeki metinlere göre Yazeka tarafından oluşturulan yanıtlardır. Hatalar içerebilir. Önemli bilgileri kontrol ediniz.
  • © 2025 Yandex
  • Gizlilik politikası
  • Kullanıcı sözleşmesi
  • Hata bildir
  • Şirket hakkında
{"eldj0":{"state":{"logoProps":{"url":"https://yandex.com.tr"},"formProps":{"action":"https://yandex.com.tr/search","searchLabel":"Bul"},"services":{"activeItemId":"answers","items":[{"url":"https://yandex.com.tr/gundem","title":"Gündem","id":"agenda"},{"url":"https://yandex.com.tr/shopping","title":"Alışveriş","id":"shopping"},{"url":"https://yandex.com.tr/finance","title":"Finans","id":"finance"},{"url":"https://yandex.com.tr/yacevap","title":"YaCevap","id":"answers"},{"url":"https://yandex.com.tr/travel","title":"Seyahat","id":"travel"},{"url":"https://yandex.com.tr/video/search?text=popüler+videolar","title":"Video","id":"video"},{"url":"https://yandex.com.tr/gorsel","title":"Görsel","id":"images"}]},"userProps":{"loggedIn":false,"ariaLabel":"Menü","plus":false,"birthdayHat":false,"child":false,"isBirthdayUserId":true,"className":"PortalHeader-User"},"userIdProps":{"flag":"skin","lang":"tr","host":"yandex.com.tr","project":"neurolib","queryParams":{"utm_source":"portal-neurolib"},"retpath":"https%3A%2F%2Fyandex.com.tr%2Fyacevap%2Fc%2Fsaglik%2Fq%2Ffruktose-1-6-bisphosphatase-eksikligi-nedir-386075990%3Flr%3D213%26ncrnd%3D98990","tld":"com.tr"},"suggestProps":{"selectors":{"form":".HeaderForm","input":".HeaderForm-Input","submit":".HeaderForm-Submit","clear":".HeaderForm-Clear","layout":".HeaderForm-InputWrapper"},"suggestUrl":"https://yandex.com.tr/suggest/suggest-ya.cgi?show_experiment=222&show_experiment=224","deleteUrl":"https://yandex.com.tr/suggest-delete-text?srv=web&text_to_delete=","suggestPlaceholder":"Yapay zeka ile bul","platform":"desktop","hideKeyboardOnScroll":false,"additionalFormClasses":["mini-suggest_theme_tile","mini-suggest_overlay_tile","mini-suggest_expanding_yes","mini-suggest_prevent-empty_yes","mini-suggest_type-icon_yes","mini-suggest_personal_yes","mini-suggest_type-icon_yes","mini-suggest_rich_yes","mini-suggest_overlay_dark","mini-suggest_large_yes","mini-suggest_copy-fact_yes","mini-suggest_clipboard_yes","mini-suggest_turboapp_yes","mini-suggest_expanding_yes","mini-suggest_affix_yes","mini-suggest_carousel_yes","mini-suggest_traffic_yes","mini-suggest_re-request_yes","mini-suggest_source_yes","mini-suggest_favicon_yes","mini-suggest_more","mini-suggest_long-fact_yes","mini-suggest_hide-keyboard_yes","mini-suggest_clear-on-submit_yes","mini-suggest_focus-on-change_yes","mini-suggest_short-fact_yes","mini-suggest_app_yes","mini-suggest_grouping_yes","mini-suggest_entity-suggest_yes","mini-suggest_redesigned-navs_yes","mini-suggest_title-multiline_yes","mini-suggest_type-icon-wrapped_yes","mini-suggest_fulltext-highlight_yes","mini-suggest_fulltext-insert_yes","mini-suggest_lines_multi"],"counter":{"service":"neurolib_com_tr_desktop","url":"//yandex.ru/clck/jclck","timeout":300,"params":{"dtype":"stred","pid":"0","cid":"2873"}},"noSubmit":false,"formAction":"https://yandex.com.tr/search","tld":"com.tr","suggestParams":{"srv":"serp_com_tr_desktop","wiz":"TrWth","yu":"2285346001755528754","lr":213,"uil":"tr","fact":1,"v":4,"use_verified":1,"safeclick":1,"skip_clickdaemon_host":1,"rich_nav":1,"verified_nav":1,"rich_phone":1,"use_favicon":1,"nav_favicon":1,"mt_wizard":1,"history":1,"nav_text":1,"maybe_ads":1,"icon":1,"hl":1,"n":10,"portal":1,"platform":"desktop","mob":0,"extend_fw":1,"suggest_entity_desktop":"1","entity_enrichment":"1","entity_max_count":"5"},"disableWebSuggest":false},"context":{"query":"","reqid":"1755528797875437-8716587065634103973-balancer-l7leveler-kubr-yp-vla-129-BAL","lr":"213","aliceDeeplink":"{\"text\":\"\"}"},"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"eldjw01-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"header"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"header"},"eldj1":{"state":{"links":[{"id":"main","url":"/yacevap","title":"Ana Sayfa","target":"_self"},{"id":"technologies","url":"/yacevap/c/teknoloji","title":"Teknoloji","target":"_self"},{"id":"psychology-and-relationships","url":"/yacevap/c/psikoloji-ve-iliskiler","title":"Psikoloji ve İlişkiler","target":"_self"},{"id":"science-and-education","url":"/yacevap/c/bilim-ve-egitim","title":"Bilim ve Eğitim","target":"_self"},{"id":"food","url":"/yacevap/c/yemek","title":"Yemek","target":"_self"},{"id":"culture-and-art","url":"/yacevap/c/kultur-ve-sanat","title":"Kültür ve Sanat","target":"_self"},{"id":"tv-and-films","url":"/yacevap/c/filmler-ve-diziler","title":"Filmler ve Diziler","target":"_self"},{"id":"economics-and-finance","url":"/yacevap/c/ekonomi-ve-finans","title":"Ekonomi ve Finans","target":"_self"},{"id":"games","url":"/yacevap/c/oyun","title":"Oyun","target":"_self"},{"id":"sport","url":"/yacevap/c/spor","title":"Spor","target":"_self"},{"id":"beauty-and-style","url":"/yacevap/c/guzellik-ve-moda","title":"Güzellik ve Moda","target":"_self"},{"id":"useful-tips","url":"/yacevap/c/faydali-ipuclari","title":"Faydalı İpuçları","target":"_self"},{"id":"auto","url":"/yacevap/c/otomobil","title":"Otomobil","target":"_self"},{"id":"law","url":"/yacevap/c/hukuk","title":"Hukuk","target":"_self"},{"id":"travel","url":"/yacevap/c/seyahat","title":"Seyahat","target":"_self"},{"id":"animals-and-nature","url":"/yacevap/c/hayvanlar-ve-doga","title":"Hayvanlar ve doğa","target":"_self"},{"id":"health","url":"/yacevap/c/saglik","title":"Sağlık","target":"_self"},{"id":"other","url":"/yacevap/c/diger","title":"Diğer","target":"_self"}],"activeLinkId":"health","title":"Kategoriler","baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"eldjw02-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"header-categories"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"header-categories"},"eldj2":{"state":{"tld":"com.tr","markdown":"**Fruktoz-1,6-bisfosfataz eksikliği**, vücudun glikoz üretimini düzgün bir şekilde gerçekleştiremediği kalıtsal bir metabolik bozukluktur [```1```](https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder)[```3```](https://metabolicsupportuk.org/condition/fructose-16-bisphosphatase-deficiency/).\n\n**Özellikleri**:\n- **Belirtiler**: Hipoglisemi, metabolik asidoz, ketozis, apne, hiperventilasyon ve nöbetler gibi durumlar ortaya çıkabilir [```1```](https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder)[```3```](https://metabolicsupportuk.org/condition/fructose-16-bisphosphatase-deficiency/).\n- **Nedenler**: FBP1 genindeki mutasyonlar, fruktoz-1,6-bisfosfataz enziminin eksikliğine yol açar [```1```](https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder)[```3```](https://metabolicsupportuk.org/condition/fructose-16-bisphosphatase-deficiency/).\n- **Kalıtım**: Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır, yani hastalığın ortaya çıkması için her iki ebeveynden de mutasyona uğramış genin alınması gerekir [```1```](https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder)[```3```](https://metabolicsupportuk.org/condition/fructose-16-bisphosphatase-deficiency/).\n\n**Tedavi**: Fruktoz ve ilgili şekerlerden kaçınılması, sık ve küçük öğünler tüketilmesi önerilir [```1```](https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder)[```3```](https://metabolicsupportuk.org/condition/fructose-16-bisphosphatase-deficiency/). Ayrıca, uzun süreli açlık dönemlerinden de kaçınılmalıdır [```1```](https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder).","sources":[{"sourceId":1,"url":"https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder","title":"Fructose-1,6-Bisphosphatase Deficiency Disorder - DoveMed","shownUrl":"https://www.dovemed.com/diseases-conditions/fructose-16-bisphosphatase-deficiency-disorder"},{"sourceId":2,"url":"https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31804789/","title":"Fructose-1,6-Bisphosphatase Deficiency","shownUrl":"https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31804789/"},{"sourceId":3,"url":"https://metabolicsupportuk.org/condition/fructose-16-bisphosphatase-deficiency/","title":"Fructose-1,6-Bisphosphatase Deficiency","shownUrl":"https://metabolicsupportuk.org/condition/fructose-16-bisphosphatase-deficiency/"},{"sourceId":4,"url":"https://en.wikipedia.org/wiki/Fructose_bisphosphatase_deficiency","title":"Fructose Bisphosphatase Deficiency - Wikipedia","shownUrl":"https://en.wikipedia.org/wiki/Fructose_bisphosphatase_deficiency"},{"sourceId":5,"url":"https://www.icliniq.com/articles/genetic-disorders/fructose-16-biphosphatase-deficiency","title":"What Is Fructose 1,6-Biphosphatase Deficiency?","shownUrl":"https://www.icliniq.com/articles/genetic-disorders/fructose-16-biphosphatase-deficiency"}],"isHermione":false,"headerProps":{"header":"Fruktose 1-6-bisphosphatase eksikliği nedir?","homeUrl":"/yacevap","categoryUrl":"/yacevap/c/saglik","categoryTitle":"Sağlık","canUseNativeShare":false,"extralinksItems":[{"variant":"reportFeedback","reportFeedback":{"feature":"YazekaAnswers","title":"Bu yanıtta yanlış olan ne?","checkBoxLabels":[{"value":"Uygunsuz veya aşağılayıcı yanıt"},{"value":"Soruma yanıt verilmedi"},{"value":"Bilgi hataları var"},{"value":"Bilgi yetersiz"},{"value":"Bilgi güncel değil"},{"value":"Görüntüleme hataları"},{"value":"Yanıtta kullanılan kaynaklar güvenilir değil"},{"value":"Bu soru için yanıt gerekmiyor"},{"value":"Diğer"}]}}],"tags":[{"href":"/yacevap/t/saglik","text":"#Sağlık"},{"href":"/yacevap/t/genetik","text":"#Genetik"},{"href":"/yacevap/t/metabolizma","text":"#Metabolizma"}]},"suggestProps":{"suggestItems":[{"id":0,"text":"Hipoglisemi belirtileri nelerdir?","url":"/search?text=Hipoglisemi+belirtileri&promo=force_neuro"},{"id":1,"text":"Fruktoz ve ilgili şekerler neden kaçınılmalıdır?","url":"/search?text=Fruktoz-1%2C6-bisfosfataz+eksikli%C4%9Finde+fruktoz+ve+ilgili+%C5%9Fekerlerden+neden+ka%C3%A7%C4%B1n%C4%B1lmal%C4%B1d%C4%B1r%3F&promo=force_neuro"},{"id":2,"text":"Otozomal resesif kalıtım nasıl çalışır?","url":"/search?text=Otozomal+resesif+kal%C4%B1t%C4%B1m&promo=force_neuro"},{"id":-1,"url":"/search?text=Fruktose+1-6-bisphosphatase+eksikli%C4%9Fi+nedir%3F&promo=force_neuro","text":"Daha fazla bilgi"}]},"feedbackProps":{"feature":"YazekaAnswers","baseProps":{"metaFields":{"yandexuid":"2285346001755528754","reqid":"1755528797875437-8716587065634103973-balancer-l7leveler-kubr-yp-vla-129-BAL"}},"positiveCheckboxLabels":[{"value":"Yanıtı çok beğendim"},{"value":"Yanıtta gerekli bilgiler var"},{"value":"Kolay anlaşılır"},{"value":"Diğer"}],"negativeCheckboxLabels":[{"value":"Uygunsuz veya aşağılayıcı yanıt"},{"value":"Soruma yanıt verilmedi"},{"value":"Bilgi hataları var"},{"value":"Bilgi yetersiz"},{"value":"Bilgi güncel değil"},{"value":"Görüntüleme hataları"},{"value":"Yanıtta kullanılan kaynaklar güvenilir değil"},{"value":"Bu soru için yanıt gerekmiyor"},{"value":"Diğer"}]},"dialogStoreProps":{"baseUrl":"","baseUrlWs":""},"globalStoreProps":{"imageBackendUrl":"https://yandex.com.tr/images-apphost/image-download?cbird=171","query":"","retina":false,"avatarId":"0","isHermione":false,"isMacOS":false,"tld":"com.tr","isEmbeddedFuturis":false,"isLoggedIn":false,"brand":"yazeka","reqId":"1755528797875437-8716587065634103973-balancer-l7leveler-kubr-yp-vla-129-BAL","device":{"isIOS":false,"platform":"desktop"}},"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"eldjw03-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"question"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"question"},"eldj3":{"state":{"relatedMaterials":[{"favicons":["https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://fhcam.wordpress.com/2010/07/23/fruktoz-16-difosfataz-eksikligi/?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.symptoma.com.tr/tr/info/fruktoz-1-6-difosfataz-eksikligi?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://acikders.ankara.edu.tr/pluginfile.php/4358/mod_resource/content/0/5.%20hafta.pdf?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.fosfat.gen.tr/fruktoz-difosfat-nedir-ve-ne-ise-yarar.html?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://tr.thpanorama.com/articles/qumica/gluconeognesis-etapas-reacciones-y-regulacin.html?size=16&stub=1"],"href":"/yacevap/c/bilim-ve-egitim/q/fruktoz-1-6-bifosfataz-ne-yapar-395712413","header":"Fruktoz 1,6-bifosfataz ne yapar?","teaser":"Fruktoz 1,6-bifosfataz — glukoneogenezin önemli bir katalizörüdür, laktik asit ve gliserolün glukoza çevrilmesinden sorumludur. Bu enzim, hipoglisemi ve laktik asidozun uzun süreli açlık veya glukoz ihtiyacının arttığı durumlarda ortaya çıkmasını önler. Ayrıca fruktoz 1,6-bifosfataz, hücresel enerji dengesinin korunmasında ve metabolik süreçlerin düzenlenmesinde de rol oynar.","tags":[{"href":"/yacevap/t/biyokimya","text":"#Biyokimya"},{"href":"/yacevap/t/enzimler","text":"#Enzimler"},{"href":"/yacevap/t/metabolizma","text":"#Metabolizma"}]},{"favicons":["https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.facebook.com/hergun50tussorusu/posts/1532564473441125/%3flocale=tr_TR?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://tr.thpanorama.com/articles/qumica/gluconeognesis-etapas-reacciones-y-regulacin.html?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://9lib.net/article/glikojenez-ve-glikojenolizin-d%C3%BCzenlenmesi.zpnxo16o?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://acikders.ankara.edu.tr/pluginfile.php/4358/mod_resource/content/0/5.%20hafta.pdf?size=16&stub=1","https://favicon.yandex.net/favicon/v2/https://www.dayibilir.com/soru/357953/fruktoz-1-6-bifosfat-nedir?size=16&stub=1"],"href":"/yacevap/c/bilim-ve-egitim/q/fruktoza-1-6-bifosfatazi-hangi-enzim-aktive-eder-4212722169","header":"Fruktoza 1 6 bifosfatazı hangi enzim aktive eder?","teaser":"Fruktoz-1,6-bifosfataz enzimi, pirüvat kinaz tarafından aktive edilir.","tags":[{"href":"/yacevap/t/biyokimya","text":"#Biyokimya"},{"href":"/yacevap/t/enzimler","text":"#Enzimler"},{"href":"/yacevap/t/kimya","text":"#Kimya"}]}],"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"eldjw04-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"related"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"related"},"eldj4":{"state":{"tld":"com.tr","isIos":false,"isQuestionPage":true,"baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"eldjw05-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"ask_question"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"ask_question"},"eldj5":{"state":{"generalLinks":[{"id":"privacy-policy","text":"Gizlilik politikası","url":"https://yandex.com.tr/legal/privacy_policy/"},{"id":"terms-of-service","text":"Kullanıcı sözleşmesi","url":"https://yandex.com.tr/legal/tos/"},{"id":"report-error","text":"Hata bildir","url":"https://forms.yandex.com.tr/surveys/13748122.01a6645a1ef15703c9b82a7b6c521932ddc0e3f7/"},{"id":"about-company","text":"Şirket hakkında","url":"https://yandex.com.tr/project/portal/contacts/"}],"copyright":{"url":"https://yandex.com.tr","currentYear":2025},"socialLinks":[{"url":"https://www.tiktok.com/@yandex.turkiye","type":"tiktok","title":"TikTok"},{"url":"https://www.youtube.com/@YandexTurkiye","type":"youtube","title":"Youtube"},{"url":"https://www.facebook.com/YandexComTr","type":"facebook","title":"Facebook"},{"url":"https://www.instagram.com/yandex__turkiye/","type":"instagram","title":"Instagram"},{"url":"https://x.com/yndxturkiye","type":"x","title":"X"}],"categoriesLink":[],"disclaimer":"Seçili sitelerdeki metinlere göre Yazeka tarafından oluşturulan yanıtlardır. Hatalar içerebilir. Önemli bilgileri kontrol ediniz.","baobab":{"parentNode":{"context":{"genInfo":{"prefix":"eldjw06-0-1"},"ui":"desktop","service":"neurolib","fast":{"name":"neuro_library","subtype":"footer"}}}}},"type":"neuro_library","subtype":"footer"}}