Yapay zekadan makale özeti
- Kısa
- Ayrıntılı
- Bu video, bir sağlık uzmanının meslektaşlarına yönelik hazırladığı tıbbi eğitim içeriğidir. Konuşmacı, hastalık monografları serisinde eğrisel lösemi (saçlı hücreli lösemi) hakkında detaylı bilgiler sunmaktadır.
- Video, eğrisel löseminin tanımı, özellikleri, klinik prezentasyonu, laboratuvar bulguları ve tedavi yöntemleri hakkında kapsamlı bilgiler içermektedir. İlk bölümde hastalığın karakteristik özellikleri ve tanı kriterleri anlatılırken, ikinci bölümde iki vaka sunumu yapılmakta ve herlösemiye benzer hastalıklarla farklar açıklanmaktadır.
- Videoda ayrıca hastalığın patolojik bulguları, immünokimyasal testler ve tedavi seçenekleri (pürin analogları, interferon alfa, monoklonal antikorlar) detaylı olarak ele alınmaktadır. Herlösemiye dair anahtar kelimeler (pansitopeni, splinomegali, periferik yaymada saçlı hücreler, kemik iliği aspiratında drive tep, TRAP pozitifliği) ve aplastik anemi ile spik marjinal zone lenfoması gibi benzer hastalıklarla farklar da açıklanmaktadır.
- 00:15Eğrisel Lösemi Tanımı ve Özellikleri
- Eğrisel lösemi (heysel lösemi), indolan (yavaş seyirli) giden B hücreli bir lenf proliferatif hastalık olup, tüysüz saçlı uzantıları olan lenfositler hastalığın karakteristik bulgularıdır.
- Tüm lenfoid lösemilerin %2'sini oluşturan nadir bir lösemi olup, erkeklerde dört buçuk kat daha sık görülür.
- Eğrisel lösemi, poli arterritis nodosa ve romatoid artrit ile ilişkili olarak ortaya çıkabilir.
- 01:59Klinik Prezentasyon
- En sık sitopenilere (anemi, lokopeni ve trombositopeni) bağlı semptomlarla karşımıza çıkar; tekrarlayan enfeksiyonlar, yorgunluk, halsizlik, morarmalar ve vücutta kanamalar görülür.
- Monositopeni neredeyse tüm hastalarda mevcut ve hastalık için karakteristik bir özellik olup, hastalarda tüberküloz, non-tüberküloz, mikobakteriyel ve fungar enfeksiyonlara hassasiyet artar.
- Spo megali %160-70 vakada, epotomegali daha az oranda (yarısını bulabiliyor) ve lap tipik bir özellik değil (hastaların %10 kadarında var).
- 03:09Laboratuvar Testleri
- Hemogramda pasitopeni (anemi, nötropeni, trombositopeni) görülür, ancak en önemli bileşen monositopeni olup neredeyse her hastada mevcuttur.
- Periferik yaymadan normal bildiğimiz pyd harri seller görülür, sitoplazması az büyük lenfositler normal lenfositler ve eritrositlerle aynı boyuttadır.
- Kemik iliği biyopsisinde klasik olarak drite gelir çünkü retikülün fibrozis iğne ile örnek almayı engeller, aspirasyon biyopsisinde kemik iliği hiperseller ve tavada yumurta görünümü (fried) görülür.
- 04:48İmmünokimya ve Flow Sitometri
- Sakinin divan'da pozitif boyanır, CD72 ya da DB44 pozitif, TRAP pozitif ve tartarat rezistan asit fosfatas pozitif olur.
- Flow sitometri (akım sitometresi) yapıldığında klonal B hücreleri görülür; CD11, CD20-25, CD103 ve CD200 pozitif, CD5, CD10 ve CD23 negatif olur.
- Eğrisel lösemi için biyopsilerde eğrisel ile çevrili kanla dolu sinüsler (pisodo sinüs ya da kan gölü) görülür.
- 06:03Tedavi
- İndolan lenfomalarda olduğu gibi her hastaya tedavi verilmez, hastaların %10'u tedavi vermeden izleme alır.
- Tedavi endikasyonları: organ megali, semptomatik selak, enfeksiyonlar, konstitüsyonel semptomlar ve sitoeniler (nötrofil 1000'in altında, platelet 100.000'in altında, hemog 12'nin altında) olduğunda standart başlangıç tedavisi pürin analoglarıdır.
- Başlangıç tedavisinde cladribine ve pentostatin tercih edilir, yanıt yoksa SMAP eklenir, relaps veya reflektör hastalıklarda anti-CD-22 mono antikoru moksetumab kullanılır.
- 07:45Özel Durumlar ve Vaka
- Raf-600E mutasyonu her hastada var ve marin melanom'da kullanılan Mura fenni ve Dabra fenni gibi inhibitörler bu hastalıkta da kullanılabilmektedir.
- Masif dalak (10 santimetreden fazla) ve ciddi semptomatik hastalarda tedaviye yanıt vermiyorsa splenektomi faydalı olabilir.
- Klasik gerçek hayat pratiğinde veya sorularda hiçbir şikayeti olmayan indolan olduğu için asemptomatik olarak bulunabilir.
- 08:43Herşel Lösemi Tanı Örnekleri
- Geçmiş tıbbi öyküsünde hipertansiyon, hiper kolesterol ve romatoid artrit olan bir hastada evsel dökemi için rutin kan testlerinde belirgin pansitopeni saptanıyor.
- Periferik yaymada saç benzeri çıkıntılara sahip hücreler görüldüğünde hemen herşel lösemiye yönlendiriliyor.
- Semptomatik bir hastada karın dolgunluğu, giderek kötüleşen yorgunluk, halsizlik ve kolay morarma şikayetleri var.
- 09:43Herşel Lösemi Tanı Kriterleri
- Herşel lösemi tanıda anahtar kelimeler: pansitopeni, belirgin splinomegali, monositopeni, periferik yaymada saçlı/tüylü uzantıları olan hücreler, kemik iliği aspirasyonunda drive tep örnek gelmemesi.
- Kemik iliği biyopsisinde fried egg (kızarmış yumurta) görüntüsü, trap pozitifliği ve raf 600'e pozitifliği herşel lösemi için önemli bulgulardır.
- Herşel lösemi ile aplastik anemi ayrışmasında düşünülmeli, ancak herşel lösemi hastalarında lap, hepato-megali veya splenomegali bulunmaz.
- 10:46Diğer Tanı Düşünülmesi Gereken Hastalıklar
- Aplastik anemi, spik marjinal zone lenfomaları temel olarak dala tutan bir lenfoma türüdür.
- Aplastik anemi hastalarında trombosit düşüklüğü ve anemi beklenir, ancak lokopeni yoktur çünkü lenfositoz vardır.
- Herşel lösemi hastalarında periferik yaymada trap negatiftir ve bu hastalar bir de HCl varyantı olarak kabul edilen bir hastalık geçirmektedir.