• Buradasın

    Vaskülit Dersi: Değişken Damar Vaskülitleri ve Behçet Sendromu

    youtube.com/watch?v=jiBSezkT4zw

    Yapay zekadan makale özeti

    • Bu video, bir sağlık uzmanı tarafından sunulan tıp eğitimi formatında olup, vaskülit konusunun ikinci dersi olarak hazırlanmıştır.
    • Video, değişken damar vaskülitleri sınıflamasında Behçet sendromu, Kogan sendromu ve Pan vasküliti hakkında kapsamlı bilgiler içermektedir. İçerik, hastalıkların epidemiyolojisi, etyolojisi, patogeni, klinik özellikleri, tanı kriterleri ve tedavi yöntemlerini detaylı şekilde ele almaktadır. Özellikle Behçet hastalığının deri, göz, vasküler, eklem, sinir sistemi, gastrointestinal sistem ve böbrek tutulumları üzerinde durulmaktadır.
    • Sunum, yurtdışı sınavlarına hazırlananlar için önemli bilgiler içermekte ve FFS (Faktör Skorlama Sistemi) ile prognozun nasıl değerlendirilebileceğini belirtmektedir. Ayrıca, hastalıkların laboratuvar bulguları, kullanılan tedavi yöntemleri (steroidler, kosin, talidomid, siklofosfamid, metotreksat, TNF antagonistleri, azotoprin, siklofosomit, siklosporin, interferon alfa) ve bunların etkinlikleri hakkında detaylı bilgiler sunulmaktadır.
    Vaskülit Dersinin İkinci Bölümü
    • Bu derste değişken damar vaskülitlerinin sınıflaması, Behçet sendromu ve Kogan sendromu ele alınacak.
    • Değişken damar vaskülitlerinde Behçet sendromu ve Kogan sendromu aynı sınıflama içerisinde yer alması, sınavlarda soru değeri taşıyor.
    • Pan-pan ile ilgili sert sorular özellikle yan dal sınavında 2019 yılında çıkmıştır.
    01:17Behçet Sendromu
    • Behçet sendromu cinsiyet ayrımı olmayan, tekrarlayan oral aftlar ve göz tutulumu ile karakterize bir multi-sistemik hastalık.
    • Akdeniz ülkelerinde ve Uzakdoğu'da, özellikle Japonlarda oldukça fazla görülmektedir.
    • Behçet, oto-inflamatuar ve otoimmün hastalıkların kavşağı olarak tanımlanır.
    02:04Behçet Sendromunun Patogenezisi
    • Erken dönemde nötrofil infiltrasyonu ve endotelyal şişlikle beraber sistemik bir perivaskülit görülür.
    • Bazı hastalarda büyük damarlarda tüm damar tabakalarını içeren pisodo anevrizmalar ve vazoa tutulumları ön plandadır.
    • Nötrofil aktivasyonu dışında TP-1, TP-17 ve CD8 artışı izlenir, ayrıca TNFositlerin uyarıldığı gösterilmiştir.
    02:45Behçet Sendromunun Genetik ve İmmünolojik Özellikleri
    • Endotelde alfa enolaza, selenyum bağlayıcı proteine ve mantar türlerine karşı antikorlar saptanır.
    • HLA-B27 pozitif olan hastalarda erkeklerde ciddi üveytten sorumlu olduğu düşünülmektedir.
    • HSP-65 (ısı şok proteinleri) mikrobiyal antijenlerin ortak epi topları olduğu ve MHC-1 antijenik yapıları ile ilgili gen defektleri üzerinde çalışılmaktadır.
    04:47Behçet Sendromunun Klinik Özellikleri
    • En sık görülen olmazsa olmaz bulgusu tekrarlayan oral aftlardır, yüzde 95-100 sıklıkla görülür.
    • Oral aftlar yüzeyden hafif kabarık, eritemli lezyonlar şeklinde olup 48 saat sonra oval ve yuvarlak ülserlere dönüşür.
    • Oral aftlar genellikle dil, dudak, cinci, baba, yanak ve musluk kasasında görülür, seyrek olarak tonsilla ve farinks'te yerleşebilir.
    05:31Oral Aftların Türleri
    • Oral aftlar üç şekilde görülür: minör (yüzde 85), majör (yüzde 10) ve herpeti form (yüzde 5).
    • Minör aftlar sıkarsız iyileşir ve 10 mm'nin altında (1 santimin altında) kalır.
    • Majör aftlar 3 cm'ye kadar büyüyebilir, beslenmeyi zorlaştırabilir ve skarlaşabilir.
    06:28Genital Aftlar
    • Genital aftlar yüzde 85 görülür, oral aftlara göre daha az sıklıkla tekrar eder ve daha derinde olduğundan skar bırakır.
    • Erkeklerde skrotum alt ve yan yüzlerinde, gland penis'te; kadınlarda vulvada, majör ve minör labium'da görülür.
    • Vajinal ve servikal mukoza yerleşim lezyonları seyrek, genelde ağrısız ve gözden kaçabilir, 2-4 haftada iyileşir ve büyük hisselerin yerinde skar bırakır.
    07:48Behçet Hastalığında Deri Bulguları
    • Behçet hastalığında yüzde seksenbeşinde genital lezyonlar gibi sıklıkla deri bulguları görülür.
    • Editadozun benzeri cilt lezyonu yaklaşık yarısında klasik edita monodoz yerleşim yeri açısından benzer olup, genelde alt ekstremitelerde, diz altında seyrek olarak diğer bölgelerde ağrılı eritemli olarak görülür.
    • Yüzey tromboflebit, ekstremitelerin yüzeyindeki venlerin obiteratif olarak tıkanması sonucu oluşan, hassas, lineer yerleşimli, sukutan nodüller şeklinde görülen bir tablodur.
    08:59Diğer Deri Lezyonları
    • Papilla pütürler, lezyonlar ve akne form lezyonlar, papül şeklinde başlayıp yirmidört-kırksekiz saat sonra püsküle dönüşen, genellikle steril püsküller olarak görülür.
    • Seyrek görülen deri ülserleri, sınırları net, zımba gibi delinmiş gibi çevresi eritemli, ödemli ülserlerdir ve scar bırakabilir.
    • Klasik paterci fenomeni, derin aşırı duyarlılığını yansıtan bir reaksiyondur ve izopatolojik olarak mononükleer hücreler, özellikle nötrofiller ve CD4'ler rol alır.
    10:31Nadir Görülen Deri Reaksiyonları
    • Nadir görülen deri reaksiyonlarından Sweet sendromu ve bioderma gangrenozum vardır.
    • Sweet sendromu, akut febril nötrofilik dermatoz olarak da bilinir ve genellikle paranooplastik olup, hematolojik maniteleri eşlik edebilir.
    • Behçet hastalığının seyri sırasında da Sweet sendromu görülebilir.
    11:08Göz Tutulumu
    • Göz tutulumu Behçet hastalığının en ciddi bulgularından biridir ve hastaların yaklaşık yarısında bileteral panuoid şeklinde görülür.
    • Hastalığın başlamasından sonraki iki yıl içerisinde ortaya çıkar ve genç erkeklerde daha sık ve ciddi seyreder.
    • Göz tutulumu sıklıkla ön ve arka üveyti retinal vaskülit içerir ve tekrarlayan ataklarda göz inflamasyonu sürmesi körlüğe neden olan kalıcı retina lazar, vitrosto opasiteler ve sekonder katarak yol açabilir.
    11:58Vasküler Tutulum
    • Vasküler tutulum, Behçet hastalığında görülen tüm patolojilerde vasküültü sorumlu tutulabilen, her büyüklükte ve tipte damarı etkileyen sistemik bir vaskülittir.
    • Ven tutulumu ön planda olup, yüzde otuzunda hastaların üçte birinde DWT ve yüzeyel tromboflebit vardır.
    • Venöz trombotik bulgular sık olmasına rağmen trombüsler inflamasyonlu ve venöz damara sıkıca yapışmıştır, dolayısıyla trombombolik komplikasyonlar nadirdir.
    12:59Arterel Tutulum
    • Arterel tutulum yüzde bir-beş anevrizma ve daha az sıklıkla obstrüksiyon şeklinde aortada, pulmoner arterde, periferik arterlerde (femoral, popliteal, karotis) görülebilir.
    • Arterel girişim sonrası anevrizma gelişebilir ve Behçet hastalarında anjiografik işlemler yaparken veya arter işlemler yaparken dikkat edilmelidir.
    • Pulmoner arter anevrizması Behçet hastalığının tipik bir özelliğidir ve optizi olan Behçet hastaları mutlaka pulmoner anevrizma yönünden değerlendirilmelidir.
    13:56Behçet Hastalığının Vaskülitik Özellikleri
    • Behçet hastalığında arterizmalar sıklıkla bileteral ve tromboflebit ile beraber görülür, bu nedenle pulma emboli ile karıştırılabilir.
    • Arter nevrizması hastalarında steroid ve mispresif tedavi önerilir, ancak emboli kliniği taklit etmesine rağmen antikoagülan verilmesi anevrizmanın kanamasına yol açabilir.
    • Behçet hastalığında nadir kalp tutulumu vardır: miyokardit, perikardit, miyokardiyal fibroz, intrakardiyak trombozlar ve koroner vaskülitler rapor edilmiştir.
    15:03Eklem Tutulumu ve Santral Sinir Sistemi Etkileri
    • Eklem tutulumu sıklıkla asimetrik, nadiren simetrik olabilir; dizi, ayak bileği, dirsek, el bileği, el ve ayakta küçük eklemler etkilenir.
    • Santral sinir sistemi tutumu Behçet hastalığında önemli bir bulgudur; parankimal lezyonlar MS ile ayırt edilemez.
    • Beyin sapı, bazal gangyaları, hemisferleri ve spinal kordo sıklıkla tutulur; serebral tromboz kadın hastalarda daha sık görülür ve serebral sıvıda intelekün altı yüksekliği görülür.
    17:14Diğer Organ Tutulumları ve Laboratuvar Bulguları
    • Gastrointestina tutulumda mide, özofajit, peptik ülserler ve strüktür tabloları görülebilir, en sık terminum tutulur.
    • Erkeklerde %5 epididimit orşit ağırlığı, nadiren mesanede ülser ve böbrek tutulumu (renal arterdarlığı, anevrizma, amiloid, glomi neft veya nefrotik sendrom) görülebilir.
    • Laboratuvar bulgularında sedimi ve CRP yüksek olabilir, kronik hastalık anemisi görülür, ancak bu bulguların hastanın aktivitesi ile korelasyonu yoktur.
    18:26Behçet Hastalığının Tanı Kriterleri
    • Uluslararası Behçet Çalışma Grubu'nun 1990 yılında yaptığı tanı kriterlerinin sensivitesi %91, spesifitesi %96'dır.
    • Olmazsa olmaz kriter: aft (minör veya majör) terpeti form rezyonlar, hekim vasıta tarafından gözlenmiş ve bir yılda en az üç kezden fazla.
    • Diğer kriterler arasında cere, genital aft, altı ünser veya skar, göz lezyonları, antrenör ve posterit vitro hücreler, retinal vaskülit, cilt lezyonları ve akne form modüller bulunur.
    19:42Behçet Hastalığının Tedavisi
    • Klasik tedavi topikal steroid, oral ve görüntü ülserler için ilk basamak tedavidir; antibiyotikler (250 mg tetrasiklin) de kullanılabilir.
    • Kosin hemen her semptom için yaygın kullanılan bir ilaçtır; FMF hastaları için biçilmiş kaftan olsa bile günümüzde romatolojide oldukça etkin bir tedavi.
    • Talidomid oral yoldan 100-300 mg gün ilaç kesildiğinde rekür, en sık polinöropati ve teratojenik yan etkileri vardır.
    21:24Sistemik Steroidler ve Diğer Tedavi Seçenekleri
    • Sistemik steroidler özellikle yüksek doz aktif damar tutulumu, anevrizma, tromboz ve aktif santral sinir sistemi tutulumunda kullanılır.
    • Periferik anevrizmalarda yüksek doz steroid ve siklofosomit, venöz tutulum daha agresif ise steroid azotoperin, siklofossmit veya siklosporin önerilebilir.
    • Santral sinir sistemi tutulumu için steroid ile beraber interferon alfa, azot prinler, siklof somitler, metotreksatlar ve TNF antagonistleri kullanılabilir.
    23:58Behçet Hastalığında İlaç Tedavisi
    • Azotoper, üveyt ataklarını azaltır, görme keskinliğini muhafaza eder ve yeni göz problemlerini tedavi eder, ancak yapısal değişiklikler gelişmeden önce başlanması gerekir.
    • Azotoper, oral ve genital ülser, trombofilibit ve artrit gelişmesini azaltır, ancak yan etkileri nedeniyle sadece ağır olgularda kullanılır.
    • Siklofosomit, hemorolojik sisliti azaltmak için 2 mg/kg/gün iv verilir ve mesna ile bol sıvı alımı önemlidir.
    25:07Siklosporin ve Diğer Tedavi Seçenekleri
    • Siklosporin, hayat tehdit edici üveyt retinal vaskült olaylarında hızlı düzenleme sağlar, ancak nefrotoksitesi ve nörolojik semptomları alevlendirebileceği gösterilmiştir.
    • Interferon alfa, oral ülser ağrısını ve süresini azaltır, genital ülser ağrısını azaltır ve göz bulguları için etkin, ancak kemik ili toksisi, lokopeni, alopesi, depresyon ve ateş gibi yan etkileri vardır.
    • TNF antagonistleri (infliximab, etanercept) özellikle üveytli nörolojik tutulumu olan küçük hasta gruplarında farklı düzeylerde etkin olduğu gösterilmiştir.
    26:32Behçet Hastalığının Tedavisi ve Prognozu
    • Behçet tedavisinde steroidler sadece semptomatik tedavide, sistemik steroidler bütün vaskülit senaryosunda, siklosporin, artrit ve inflamatuar bağırsak hastalığı gibi intestinal tutulumda kullanılır.
    • Etkinliği tam kanıtlanmış bir Behçet tedavisi yoktur, bu nedenle tanısının klinik olması ve tedavi modalitesinin belirli bir ilacı çok iyidir tarzında düşünülememesi önemlidir.
    • Prognozda pulma arter anevrizması, santral sistemi tutulumu, büyük damar vaskülitleri, amiloid, kardiyak ve inteina tutulumu en önemli mortalite nedenleridir, özellikle genç erkeklerde göz tutulumu kötü seyredebilir.
    28:13Kogan Sendromu
    • Kogan sendromu, Behçet'in altında yer alan nadir görülen bir otoimmün hastalıktır ve özellikle klamidya trokkomatis ve borali enfeksiyonları ile ilişkilidir.
    • Kogan sendromunun en önemli özellikleri intersiyal keratit, sensörler, işitme kaybı, orta ve büyük damar vasküliti, vestiblostik disfonksiyonlar, hemiplejiler, afazi ve konuşma bozukluklarıdır.
    • Tedavide ani işitme kaybında yüksek doz steroid, siklofosomit, mikofenol fetilin, anti-tenefler ve anti-CD20 gibi ilaçlar kullanılır.
    30:08Pan Vaskülit
    • Pan vaskülit, Behçet ile birlikte multisistemik bir vaskülit olup, granulomatoz ve eozinofili içermez, nekrotizan bir vaskülit olup orta ve küçük çaplı damarları etkiler.
    • Pan vaskülit, puma arteri ve akciğerleri tutmaz, segmental tutulum gösterir ve arterlerin dallanma bölgesinde anevrizmalar yapabilir.
    • Pan vaskülitte böbrek tutulumunda glonefrit yoktur, en sık arquat arteri tutar ve ideolojik hastaların %10 ile %50'sinde hepatit B sersinin pozitif olduğu bilinmektedir.
    32:58Pan Vaskülitin Klinik Özellikleri
    • Pan vaskülitin klasik genel baskül semptomları ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, kaslarda miyaljiler ve atracıdır, özellikle atracı ve artrit olguların %50'sinde alt ekstremitede asimetrik yerleşim gösterir.
    • Pan vaskülitte deride retikülarisler, sukutan nodüller, ülserler ve dijital gangrenler görülebilir.
    • Pan vaskülitin klasik vaskülitten ayıran özellikleri periferik nöropati (%50-70), alt ekstremitelerde süral ve peroner sinirlerde nöropati, mononits multipleks veya mononoropati şeklinde sinir tutulumudur.
    34:28Panda Hastalığının Organ Tutulumları
    • Panda hastalığında periferik nöropati ön planda olup, santral sinir sistemi tutumu geri planda kalır ve panın başlangıcından yaklaşık 2-3 yıl sonra nöropati tablosu gelişir.
    • GİS tutulumu pankanda çok önemli bir belirtidir ve tutulan organ yerleşimini yansıtır; karın ağrısı, bulantı, kusma, pankreatit, kanlı kansız diyarı, bağırsak in fartüsü, kanama, perforasyon, apandisitler ve kolesistitler gibi morbidite ve mortalite nedenleridir.
    • Karaciğer tutulumu seyrek ve genellikle asemptomatiktir; hepatik arterlerin inflamasyona bağlı tutulumu, karaciğer enzimlerinde bozukluklar ve yüksek alkalen fosfataz düzeyi karaciğer tutulumunun işareti olabilir.
    35:27Böbrek ve Kalp Tutulumları
    • Klasik panda hastalığında mikroskobik polentin aksine nökrotize glomenefit beklenmez; arquat arterlerin ve renal arterlerin vaskülitine bağlı multiple real infaklar, iskemiler ve renal vasküler hipertansiyonu böbrek yetmezliği yapabilir.
    • Kalp tutulumu otopsi bulgularında sık ama klinik olarak seyrek görülür; klasik bilgimiz 2018'e kadar korneri en sık tutan vaskülitin pan olmasıdır, ancak artık kalbe en fazla tutan vaskülit ezinofilik grannomatosis withpolitis (Church House pan) olmuştur.
    • Kalp tutulumu genellikle sub-klinik olarak taşıkardi ile ortaya çıkar; koronater vasküliti, miyokard enfaktüsü, hipertansif kalp yetmezliği, aritmiler ve perikardit gibi belirtiler görülebilir.
    36:23Akciğer ve Genital Tutulumları
    • Klasik panda hastalığında akciğer genellikle hastalığa katılmaz ve pulmoner arter tutumu belirgin değildir; akciğer belirtileri olan ve vasküt bulguları olan hastalarda mutlaka Church House ve Gene'i unutulmamalıdır.
    • Church House ve Gene'in ortak özelliği anka pozitif fasküllerdir; mikroskobik polent, Church House ve Gene'in ortak özelliği anka pozitif fasküllerdir.
    • Panda hastalığında nadiren genital tutulum (over, testis, epididim) görülebilir; özellikle erkek cinsiyette genital tutulum epididimit orşit tablosu varsa Behçet aklımıza gelecek ama Behçet dışında pan'ı da aklımızdan çıkarmayalım.
    37:27Laboratuvar Bulguları ve Tanı
    • Laboratuvar bulgularında an spesifik sedim crp artışı, anka pozitifi çok nadir görülür; PKA ve cihanka hem protein aza üçe hem de miro-peroksi çok nadir, eofili çok nadir varsa eofaik kromatozis ve polenjitist düşüncesi konulmalıdır.
    • Tanı için biyopsi alınabilir; özellikle tutan viseral organ vasküler yapısından biyopsi alınabilir; areografide mikro anevrizma görülebilir ama anevrizma olmaması ekarte ettirmez.
    • City anjo ya da MR önerilmiyor çünkü orada mikro anevrizmaları visualize etmesi zordur; tutulan organdan biyopsi alınmalıdır.
    38:16Tedavi ve Prognoz
    • Klasik panda tedavisinde prezolon 5-1 miligram kilogramdan bölünmüş halde (üçte biri sabah, üçte biri akşam) verilir; hayatı tehdit eden ciddi olgularda üç gün passteroid meta prediolon başlanabilir.
    • Steroid yeterli değilse siklofos somit (paranın tedavisi) steroid ve siklofos somit olarak düşünülebilir; refrakter panda hastalarda anti-TNF tedavisi vaka raporu düzeyinde sunulmuştur.
    • HPV pozitif olan olgularda sistemik bulguları baskılamak için steroid 1 miligram günden başlanabilir, plazma ferez haftada üç kez altı hafta yapılır ve steroid iki haftada hızla kesilir; sonra antiviral tedavi başlanır.
    39:55Prognoz Belirleme ve Diğer Vaskülitler
    • Prognoz genelde kesin bir neden yoktur, ancak giz perforasyonu veya kardiyak nedenli panda programı belirlemek için faktör skorlama sistemi (FFS) vardır.
    • FFS skorlama sisteminde ciddi giz tutulumu, kanama perforasyon, infak, pankreatit, protein 1 gram günün üzerindeki böbrek tutulumu, kardiyak tutulum infaktüs ya da kalp yetmezliği ve santral sinir sistemi tutumlarından herhangi birinin olması prognozun kötü olacağını gösterir.
    • Behçet hastalığında alfa enola, selenyum bağlayıcı proteinler ve sarkomiche karşı antikorlar önemlidir; Kogan sendromu, intersiyal keratit ve sensörleri, işitme kaybı da önemli noktalardır.

    Yanıtı değerlendir

  • Yazeka sinir ağı makaleleri veya videoları özetliyor