Yapay zekadan makale özeti
- Kısa
- Ayrıntılı
- Bu video, bir eğitmen tarafından sunulan polisakkaritler ve glikoproteinler konulu kapsamlı bir eğitim dersidir.
- Ders, glikoz aminoglikanların sentezi ve yıkılması ile başlayıp, mukopolisakkaridoz hastalıkları (Hunter ve Hurler sendromları), heteropolisakkaritler ve glikoproteinler konularına geçmektedir. Daha sonra glikoproteinlerin yapısı, sentez süreçleri ve yıkım mekanizmaları detaylı olarak anlatılmakta, son bölümde ise lizozom enzimlerinin sentezlenmesi ve Aysel hastalığı ele alınmaktadır.
- Videoda ayrıca kan grupları, müsün glikoproteinleri, kollajen, kanser antijen CA19-9 ve immunoglobulin G gibi örnekler üzerinden glikoproteinlerin yapısı ve işlevleri açıklanmaktadır. Glikoproteinlerin sentezinde O-glikozit ve N-glikozit bağlarının farklılıkları, lizozom enzimlerinin endoplazmik retikulumda sentezlenmesi ve lizozoma taşınması süreci gibi teknik detaylar da sunulmaktadır.
- Polisakkaritler Konusunun Özeti
- Bu ders, polisakkaritler konusunun ikinci saati olup, ilk saatte stropolisakkaritler, denk glikoz glikanları, proteoglikanlar ve protoglikan kümeleri anlatılmıştır.
- Bu derste glikoz aminoglikanların sentezi ve yıkılması, glikoproteinler konuları işlenecektir.
- 00:51Glikoz Aminoglikanların Sentezi
- Glikoz aminoglikanlar, bir amino şeker ve bir asit şekerden oluşan uzun zincirlerden oluşur ve hiyalüronik asit hariç hepsi protein zincirine bağlıdır.
- Glikoz aminoglikanların sentezi endoplazmik retikulum ve golgi'de gerçekleşir; çekirdek protein sentezlenip golgi'ye gönderilerek karbonhidratlar eklenir.
- Glikoz aminoglikanların sentezi glikojen sentezine benzer ancak glikojen depo edilmek üzere sentezlenirken, glikoz aminoglikanlar hücre dışına salgılanmak üzere yapılır.
- 01:59Amino Şekerlerin Önemi
- Amino şekerler sadece glikoz aminoglikanlarda değil, glikoproteinlerde ve glikolipitlerde de bulunur.
- Glikozun %20'si amino şekerlerin sentezlenmesine harcanır ve en azatil glukozamin, en asil galaktozamin, en aza nöramik asit gibi maddeler sentezlenir.
- Amino şekerler glikoz aminoglikanların negatif yüklenmesi için önemlidir çünkü amortisör görevini yapabilmesi için negatif yüklü olması gerekir.
- 03:18Amino Şekerlerin Sentezi
- Glikozdan glikoz-6 fosfat elde edilir, bu daha sonra hekzkinaz veya glikokinazla fruktoz-6 fosfata dönüştürülür.
- Fruktoz-6 fosfat, amino transferaz enzimi ile glutaminden amino grubu alarak glikozamin-6 fosfat oluşturur.
- Asetil transferaz enzimi ile glikozamin-6 fosfat asetil glukozamin, UDP ile aktifleştirilerek UDP-N-asetil glukozamin ve epimeraz enzimi ile UDP-N-asetil galaktozamin sentezlenir.
- 05:45Asidik Şekerlerin Sentezi
- Asidik şekerler glukonik asit ve hidronik asittir; glukonik asit glukozun altıncı karbonun oksitlenmesiyle oluşur.
- Glukonik asit, epimeraz enzimiyle V-karbonun epimeri olan hidronik asite dönüştürülür.
- Glukonik asit, steroidlerin ve ilaçların kanda taşınmasında çözünürlüklerini artırmak için kullanılır ve memelilerde (primatlar hariç) C vitamini sentezlenmesinde rol oynar.
- 09:16Glikoz Aminoglikanların Yapısı
- Glikoz aminoglikanlar, çekirdek proteine kovalent glikozit bağı ile bağlanır.
- Kovalent bağın yapısında önce bir ksiloz, sonra iki galaktoz ve son olarak asidik şeker eklenir.
- Amino şekerler dördüncü veya altıncı karbondan sülfatlanır ve sülfat transferaz enzimleri ile meydana gelir, bu sülfatlar glikoz aminoglikanların negatif yüklü olması için önemlidir.
- 12:00Glikoz Aminoglikanların Yıkılması
- Glikoz aminoglikanların yıkılması, bu molekülleri parçalayan yıkan enzimlerde defekt veya mutasyon olduğunda mukopolisakkaridoz hastalığına neden olur.
- Hastalarda mukopolisakkaritler (heteropolisakkaritler) hücrelerinde birikir ve yıkılmaz.
- 12:44Mukopolisakkaridoz Hastalıkları
- Hurler sendromu, mukopolisakkaridoz bir hastalık olup alfa-hidronidaz enziminin eksikliği nedeniyle idronik asit bağlı glikoamino glikanların parçalanamaması sonucu dermaton sülfat ve hepparan sülfat glikoamino glikanların hücrelerde birikmesine neden olur.
- Hurler sendromu hastalarında korneada bulanıklık, zeka geriliği, kaba yüz görünümü, koroner arterlerde birikim ve erken ölüm gibi ağır klinik bulgular görülür.
- Hunter sendromu, mukopolisakkaridoz tip 2'dir ve idronidaz sülfataz enziminin eksikliği nedeniyle idronik asitte bağlı sülfat moleküllerinin parçalanamaması sonucu dermaton sülfat ve hepparan sülfat glikoamino glikanların birikmesine neden olur.
- 16:09Heteropolisakkaritler ve Glikoproteinler
- Heteropolisakkaritler, birçok farklı karbonhidrat molekülünden (N-asetil glikozamin, N-asetil galaktozamin, idronik asit) oluşan polisakkaritlerdir ve insan vücudunda en çok glikoz amino glikanların yapısında bulunur.
- Glikoproteinlerde karbonhidrat zincirleri glikoz amino glikanlarda olduğundan daha kısa olup en fazla 208 şekerden oluşur ve daha çok dallı olur.
- Glikoproteinlerde karbonhidrat içeriği sabit değildir; müsün glikoprotein %60'ı karbonhidratlardan oluşurken, glikoforin %20'si, sendroplazmin %89,30'u ve immünoglobin G protein gibi proteinler yaklaşık %4'ü karbonhidratlardan oluşur.
- 19:50Glikoproteinlerin Görevleri ve Bağlanma Şekilleri
- Glikoproteinlerin görevleri arasında kan grubu antijenlerini oluşturması, hücre kimliğini belirlemesi, koruyucu tabak oluşturması, bakır taşıma görevi yapması ve bağışıklık sisteminde görev alması bulunmaktadır.
- Glikoproteinler, karbonhidratların proteinlere bağlanma şekillerine göre O-glikozit bağlı ve N-glikozit bağlı olmak üzere ikiye ayrılır.
- N-glikozit bağlı glikoproteinler, çok mannoz içeren ve kompleks şeker içeren olmak üzere ikiye ayrılır ve her iki türde de penta sakkarit birimi (üç mannoz ve bir N-asetil glukozamin) bulunur.
- 25:36Glikoproteinlerin Yapısı ve Örnekleri
- Kanser antijen 199 müsin proteini ve immunoglobulin G, glikoproteinlerin örnekleridir.
- Kanser antijen 199 müsin proteininin yapısında pentasakkarit yapısı bulunur ve bu yapı çoklu mannoz yapılıdır.
- Bu proteinin yapısında hem çok mazlu en glikozit bağı hem de kompleks şekerli en glikozit bağı vardır ve pankreas kanserlerinde ve kolon kanserlerinin takibinde kullanılır.
- 28:35Immunoglobulin G ve Glikoproteinlerin Özellikleri
- Immunoglobulin G, akut dönemdeki antikordur ve mikroorganizma vücuda girdiğinde hemen üretilir.
- Immunoglobulin G'nin yapısında da kompleks tipte en glikozit yapısı vardır.
- Glikoproteinlerde hem kompleks tipte en glikozit bağı hem de manoz tipi en glikozit bağı bulunur.
- 30:17Glikoproteinlerin Sentezi
- Glikoproteinlerin sentezi endoplazmik retikulumda ribozomlar tarafından protein sentezlenmesiyle başlar.
- Golgi'de glikoz transferazlarla karbonhidratlar eklenerek glikoprotein oluşur.
- Sentezlenen glikoprotein hücre dışına atılacaksa hücre zarıyla füzyon yaparak dışarı gönderilir, hücreye gidecekse kendi membranla yerleşir.
- 32:16O-Glikozit Bağlı Glikoproteinlerin Sentezi
- O-glikozit bağlı glikoproteinler kompleks karbonhidrat içeren ve çok mannoz içeren iki gruba ayrılır.
- O-glikozit bağlı glikoproteinlerin sentezi farklıdır; karbonhidratlar proteinler üzerinde değil, sitoplazmada bulunan dolikol lipid molekülünde sentezlenir.
- Dolikol, sentezlenmiş karbonhidratları taşıyarak proteinin asparajinin üzerine nakleder.
- 35:03Glikoproteinlerin Yıkımı
- Glikoproteinler sentezlendiği zaman lizozom enzimlerle yıkılır.
- 35:53Lizozom Enzimlerinin Sentezi ve Taşınması
- Lizozom enzimleri glikoproteinlerdir ve endoplazmik retikulumda sentezlenir.
- Lizozom enzimleri, asparaine bağlı mannoz içeren bir mono karbonhidrat bağı ile işaretlenir.
- Hücrelerdeki mono-altı fosfat reseptörü, mannoz içeren glikoproteinleri tanıyarak enzimleri lizozoma yönlendirir.
- 38:17Aysel Hastalığı ve Özellikleri
- Aysel hastalığında, lizozom enzimi taşıyan mono-altı fosfat reseptörü mutasyonlu olduğundan enzimler lizozoma taşınamaz.
- Bu hastalarda diş etlerinde hiperplazi, fıtıklar ve kemiklerde sorunlar görülür.
- Kafa kemiklerindeki sutralar erken kapanır ve kafa şekli bozulur, hastalar genellikle sekiz yaş civarında ölmektedir.