Çift başlı köpek balıklarının nedeni genellikle genetik bir anomali olarak kabul edilir . Bu durum, embriyonik gelişim sırasında yaşanan bir aksaklık veya mutasyon sonucu ortaya çıkar .
Diğer olası nedenler arasında çevresel faktörler (örneğin, viral enfeksiyonlar, metabolizma rahatsızlıkları) ve aşırı avlanma nedeniyle daralan gen havuzu yer alır .