VEXAS syndrome
Genel bilgiler
VEXAS (vakuoller, E1 enzimi, X'e bağlı, otoinflamatuar, somatik) sendromu, UBA1 genindeki mutasyonların neden olduğu edinilmiş, geç başlangıçlı otoinflamatuar bir hastalıktır.
Tedaviye dirençli inflamatuar hastalık ile birlikte ilerleyici hematolojik anormallikleri olan olgularda VEXAS tanısı akla gelmelidir.
Henüz belirlenmiş bir tedavi protokolü olmamakla birlikte hastalık ilişkili semptomlara (inflamatuar ve veya hematolojik) ve risk durumuna göre tedavi seçenekleri değerlendirilebilir.